Роль харчування при серповидноклітинній хворобі
Анотація
Вступ
Серповидно-клітинна хвороба відноситься до групи гемоглобінопатій, у яких принаймні один ген бета-глобіну серпа (S) успадковується разом з іншим типом аномального гемоглобіну. Найпоширенішими з цих захворювань є серповидноклітинна анемія (HbSS), гемоглобінова SC-хвороба (HbSC) та гемоглобінова Sβ-таласемія (HbSβ-тальна) незначна та велика. 1 З цієї групи пацієнти з серповидно-клітинною анемією (HbSS) страждають найважче, і це страждають в першу чергу люди африканського походження. Незважаючи на те, що початкова мутація простежується до Західної Африки 2, 3 HbSS припустив світовий географічний розподіл через торгівлю рабовласником та міграцію. На сьогодні відомо, що серповидний гемоглобін взаємодіє з різноманітними генними та екологічними факторами, утворюючи мультисистемне захворювання з декількома фенотипами. 4 Цей огляд стосується HbSS із типово високим ступенем важкості та дорогим лікуванням. 5, 6
Прямі докази харчової недостатності
Дефіцит макроелементів
На момент першого огляду в 1987 р., Що стосувався проблем харчування при серповидно-клітинній хворобі, 21 доказ про роль дефіциту макроелементів був переважно непрямим і мізерним, і така ситуація тривала протягом останнього десятиліття. 12, 23 - 27 Однак ранні дані, що вказують на нижчі за норму антропометричні вимірювання у дорослих та підлітків у пацієнтів із HbSS, 28, 29, підтверджені недавніми даними 12, 23, 26, і це зменшення габітусу тіла є більш вираженим у чоловіків, ніж самки.
У 1989 р. Бадалу та співавтори повідомили про перші прямі фізіологічні вимірювання підвищеного обороту білка та витрат енергії у дорослих із HbSS, що свідчить про збільшення потреб у білках та енергії. 16 Кілька наступних звітів підтвердили вищі, ніж нормальні потреби в енергії у дітей, 17, 41, 42 та підлітків 43 у рівноважному стані шляхом прямих вимірювань витрат енергії у спокої (РЗЕ). Підвищений обмін білка 17, 44 та катаболізм білка 45, 46 також підтверджено прямими стабільними вимірами ізотопів у дітей та дорослих HbSS відповідно. Метаболізм білка споживає приблизно 30% енергії у стані спокою, і останні дані вказують на те, що високий рівень РЗЕ в HbSS визначається головним чином енергетичними потребами для серцевої компенсації та підвищеним метаболізмом білка. 41 Ці звіти підтвердили попередні непрямі ознаки дефіциту білка та/або енергії, такі як затримка росту та розвитку, 28, 29, 22, 15, що збігається з пропозицією про підвищений попит на метаболізм макроелементів, щоб відповідати значно збільшеній еритопоетичній швидкості до швидке заміщення еритроцитів у пацієнтів з HbSS. Очевидно, що ця фізіологічна адаптація призводить до дефіциту субстратів для росту та розвитку, а звичайний раціон харчування недостатній для подолання розриву.
Дефіцит мікроелементів
Традиційно дієтична інформація про HbSS стосується лише асоціацій з різними дефіцитами мікроелементів, включаючи залізо, цинк, мідь, фолієву кислоту, піридоксин та вітамін Е. 21 Роль цих дефіцитів давно широко вивчалася, включаючи їхню участь у імунітет 47, 48 та зростання. 49, 50 Кілька досліджень досліджували роль цих мікромолекул у патогенезі серповидно-клітинної хвороби, вимірюючи статичні рівні циркуляції крові та/або ефекти, що спостерігаються в ході досліджень дієтичних добавок. На сьогодні ми переглянули основні дослідження та нові висновки.
Мінерали
Мідь
Магній
Вітаміни
Вітаміни групи В
Антиоксидантні вітаміни
У пацієнтів з HbSS було виміряно значно низький рівень циркулюючих антиоксидантів вітамінів А, С та Е, 81, проте прямі докази будь-якої клінічної користі для вживання цих мікроелементів все ще необхідні. Ohnishi та ін. Повідомили, що введення вітаміну С серпним еритроцитам людини in vitro пригнічує утворення щільних клітин. 101 В інших літературних звітах передбачається, що вітамін С запобігає in vitro формуванню тіла Хайнца (денатурованого Hb) в еритроцитах серпа і нормалізує притуплені гемодинамічні зміни, пов’язані з корекцією постави. 11, 102 З вітамінів-антиоксидантів, вітамін Е досліджували найбільше при серповидно-клітинній хворобі. Є багато повідомлень про низький циркулюючий вітамін Е у пацієнтів з HbSS, хоча є також контрастні повідомлення про нормальний рівень. 103 Зовсім недавно було показано, що знижена здатність антиоксидантів вітаміну Е до HbSS погіршується при хронічному переливанні, можливо, пов’язаному з перевантаженням заліза. 104 Тому слід враховувати, що при HbSS, замість антиоксидантної активності, вітамін Е може функціонувати, інгібуючи геміноз, опосередкований геміном. 105 Очевидно, що антиоксидантні вітаміни можуть працювати краще як коктейль, а не окремо для поліпшення клінічного стану у хворих на HbSS. 101
Вітамін D
Запропонований механізм розвитку дефіциту поживних речовин при серповидноклітинній анемії
Механізми, за допомогою яких харчові дефіцити можуть виникати у хворих на HbSS, як правило, включають зменшення споживання, кишкову мальабсорбцію та підвищений катаболізм. На сьогоднішній день більша кількість даних вказує на нормальний прийом їжі, виміряний як в анамнезі дієти/щоденників їжі 8, 23, 114, 115, так і на зважених прийомах їжі. 16, 40 Однак виявлено, що адекватність дієтичного споживання знижується із збільшенням віку. 115 Вважається, що повторне погіршення самопочуття та часті госпіталізації пов’язані з різним ступенем анорексії та скороченням часу годування у цих пацієнтів. 23 Досить нещодавні звіти в літературі показують, що рівні циркулюючого запального цитокіну IL-6 можуть передбачати апетит і втрату, демонструючи зв'язок між підвищеними рівнями IL-6 зі зниженим апетитом 116, 117 і втратою. На сьогодні відомо, що рівень IL-6 підвищений у осіб із серповидно-клітинною хворобою. 42, 118, 119 Існує гіпотеза, що цей білок діє на мозок, викликаючи пригнічення апетиту, що призводить до зменшення споживання їжі. Наявні дані з літературних повідомлень свідчать про нормальну роботу кишечника у пацієнтів з HbSS. 8, 120