Розлад дефіциту антитіл - StatPearls - Книжкова полиця NCBI
Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.
StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.
StatPearls [Інтернет].
Ангел А. Джустіс Вайян; Камлешун Рамфул .
Автори
Приналежності
Останнє оновлення: 10 червня 2020 р .
Вступ
Антитіла або імуноглобуліни (Ig) відіграють важливу роль у механізмах захисту імунної системи. Вони борються з позаклітинними патогенами, наприклад, бактеріями, і можуть нейтралізувати віруси, коли вони перебувають у крові та інших рідинах організму. Звичайні особи мають 5 класів імуноглобулінів, які є IgM, IgG, IgA, IgD та IgE та підкласами імуноглобулінів, включаючи IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, IgA1 та IgA2. [1] Іноді має місце дефіцит антитіл. Це може статися внаслідок кількох причин, включаючи генетичну відсутність важливого ферменту в розвитку В-клітин, що робить незрілі В-клітини, які не здатні проліферувати в зрілі В-клітини, що продукують Ig, або може бути спричинено, коли Т-лімфоцити не сигналізують про В-лімфоцити або є ідіопатичними. [2] [3]
До найпоширеніших порушень дефіциту антитіл [4] належать:
Етіологія
Х-зчеплена агаммаглобулінемія (хвороба Брутона)
Це видно у хлопчиків. Це пов’язано з неможливістю диференціювання попередньо В-клітин у зрілі В-лімфоцити, спричинене мутацією гена, кодує білок тирозинкінази, необхідний для подальшої диференціації. [4] [8]
Транзиторна гіпогаммаглобулінемія новонароджених
Це фізіологічна реакція організму після зникнення материнських антитіл у віці від 4 до 6 місяців. Дитина сприйнятлива до повторних інфекцій, подібних до тих, що спостерігаються при Х-зчепленій агаммаглобулінемії. Як тільки імунна система дитини дозріває і виробляє антитіло, ця проблема виправляється [9].
Селективні імунодефіцити Ig (селективний дефіцит IgA)
Зазвичай антитіла переходять з IgM на інші класи, включаючи IgG та IgA. Іноді виникає несправність у перемиканні генів важкої ланцюга, що спричиняє цю проблему. [10]
Синдром супер IgM
При цьому захворюванні ген, що кодує ліганд CD40 на Т-клітинах, є аномальним. Це створює загрозу співпраці В-і Т-лімфоцитів в імунній відповіді. Невзаємодія з CD40 призводить до нездатності В-клітини переключитися з продукування IgM на інші класи антитіл. [6] [11]
Поширений змінний розлад імунодефіциту
Це виражається у другому чи третьому десятилітті життя або пізніше. Він має невідому етіологію. [12]
Епідеміологія
Дані показали, що найбільш поширеними порушеннями імунодефіциту є дефіцит антитіл. Вони задокументовані у багатьох країнах. Наприклад, у Сінгапурі у 39 пацієнтів діагностували імунодефіцит у період з 1990 по 2000 рік, а у 41% - розлади дефіциту антитіл. [13] Подібним чином у Південній Африці (51%), [14], Кореї (53,3%) [15] та Тайвані (46%) [16] повідомили про цю проблему. У Данії було переглянуто медичні записи та виявлено поширеність CVID 1: 26 000, пік у четвертому десятилітті, а частота респіраторних інфекцій становила 98%. Повідомлялося про інші проблеми, такі як бронхоектатична хвороба (36%) та спленомегалія (22,4%). [7]