Синдром активації мастоцитів - що він є, а що ні; Практичне гастро

ПИТАННЯ ХРАНЕННЯ В ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЇ, СЕРІЯ № 199

Синдром активації мастоцитів - що він є, а що ні

Синдром активації тучних клітин - це поліорганний мультисимптомний розлад, що характеризується клінічними особливостями та реакцією на ліки, що блокують тучні клітини. Хоча деякі лабораторні тести можуть бути використані для підтвердження діагнозу, не існує діагностичних біомаркерів для клінічного використання, що заважало клінічній допомозі та дослідженням. Крім того, література та соціальні медіа випереджають науку, що призвело до суперечок щодо діагностичних критеріїв та методів лікування. У цьому огляді ми допоможемо пояснити, що таке синдром активації тучних клітин, а що ні, з акцентом на шлунково-кишкові прояви та терапевтичну роль харчування.

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

45-річна самка почувалась добре, поки минулої зими не захворіла на грип. Згодом у неї розвинулися епізодичні кропив'янки та гіперемія обличчя, судоми в животі, рідкий стілець, втома та серцебиття. Багато її симптомів покращувались при застосуванні Бенадрилу, але їх погіршували алкоголь, гарячий душ, ароматизатори та різні продукти харчування та ліки. У неї був підвищений метаболіт простагландину при 24-годинному заборі сечі протягом одного періоду симптомів.

ВСТУП

Синдром активації мастоцитів: чому виникають суперечки

Минуло десятиліття з тих пір, як ідіопатичний синдром активації тучних клітин (i-MCAS) вперше з’явився в літературі, описаний як ідіопатичний синдром, коли інші умови були виключені та дотримані додаткові критерії (див. “Що це таке” нижче). З цього часу було досягнуто значного прогресу в розумінні того, які пацієнти підходять для цього діагнозу та мають користь від спрямованої терапії. 1 На жаль, відсутність підтверджених біомаркерів хвороби та об’єктивне тестування перешкоджають науковому вивченню патогенезу цього розладу; отже, залишається багато питань щодо того, що ініціює та продовжує синдром. Крім того, добре розроблені клінічні випробування для тестування нових безпечних та ефективних методів лікування важко розробити без об'єктивних кінцевих точок та чітко визначених когорт пацієнтів. Зростання груп самодопомоги пацієнтів за допомогою соціальних мереж та великої літературної літератури породило популяцію пацієнтів, які можуть мати хронічні симптоми, але, ймовірно, не мають i-MCAS і, отже, можуть не отримувати належної допомоги.

Синдром активації мастоцитів: що це таке

В даний час розлади тучних клітин класифікуються на "клональні" та "неклональні" розлади. При клональних розладах є дані про чітко визначену мутацію та невідповідну популяцію тучних клітин у тканинах. При „неклональному” розладі таких відхилень не виявлено та/або не підтверджено. 2 Прототиповим розладом клональних тучних клітин є системний мастоцитоз (СМ), який має визначені клінічні діагностичні критерії та характерні прояви - а саме помітне збільшення мутованих тучних клітин у різних відділах тканин, включаючи кістковий мозок, шкіру та шлунково-кишковий тракт (ШКТ). урочище. 3,4 Багато симптомів, що приписуються активації тучних клітин у неклональних формах, вивчаються при дослідженні пацієнтів із ЗМ, де існує суттєве перекриття неклональних та КМ клінічних проявів (наприклад, симптоми та причини активації тучних клітин, а також як відповідь на медичну терапію для блокування тучних клітин).

З моменту опублікування запропонованих діагностичних критеріїв з’явились підтипи i-MCAS, які можуть потребувати певної терапії та лікування. Пацієнти з i-MCAS можуть мати одночасну анафілаксію та/або додаткові стани, найчастіше:

форма гіпермобільності синдрому Елерса-Данлоса

будь-яка форма дизавтономії (а саме синдром постуральної ортостатичної тахікардії [POTS])

активація тучних клітин через збільшення кількості копій зародкової лінії гена триптази TPASB1, який тепер називають спадковою альфа-триптасемією (HAT) .6-9

Стандартний підхід до лікування симптомів активації тучних клітин викладений у Таблиці 2. Зверніть увагу, що початкове лікування у пацієнтів із симптомами є подібним у всіх підтипах i-MCAS.10 Поки починаються та титруються ліки, вводяться додаткові дієтичні модифікації та терапія . Симптоми шлунково-кишкового тракту, які дуже часто зустрічаються у i-MCAS і становлять значну частину захворюваності цих пацієнтів, в основному піддаються лікуванню за допомогою такого підходу до лікування. 11.12

Потенційна роль дієти в MCAS

Підтримуюче харчування для MCAS

Хоча даних щодо дієтичних втручань при розладах тучних клітин недостатньо, часто спостерігається перекриття симптоматики синдрому роздратованого кишечника (СРК) (див. Нижче “Перекриття симптомів МКАС та СРК”), і тому подібні дієтичні стратегії можуть бути використані, наприклад, випробування дієта з низьким вмістом ферментованих олігосахаридів, дисахаридів, моносахаридів та поліолів (FODMAP) (LFD).

У дослідженні, що оцінювало сприйняття самовідчуття їжі при СРК, 58% відзначали симптоми шлунково-кишкового тракту від продуктів, що вивільняють гістамін, або продуктів, багатих біогенними амінами. 18 Роль гістаміну в імунорегуляторних шляхах кишечника не з’ясована до кінця. Харчовий гістамін асоціюється з неалергічною харчовою непереносимістю та харчовими отруєннями (скомброїд). Цікаво, що Макінтош та ін. виявили, що втручання LFD знизило рівень гістаміну в сечі у 8 разів. 19 Це дослідження припускає, що втручання LFD може зіграти роль у зменшенні гістаміну, міри імунної активації. LFD - це трифазне втручання в дієту, яке ефективно контролює травні симптоми приблизно у 50-70% хворих на СРК. 20-22 Цілком ймовірно, що ендогенний гістамін, крім екзогенного гістаміну, може відігравати роль у патомеханізмі СРК, а також i-MCAS в деяких випадках. З метою діагностики та лікування симптомів можна розглянути можливість зменшення продуктів, багатих гістаміном (табл. 3) (якщо пацієнт виявляє непереносимість продуктів з високим вмістом гістаміну, як це відзначають журнали продовольства та симптомів та зареєстрована оцінка дієтолога). Як і у випадку з ЛФД, дієта для виведення гістаміну не є довгостроковою, але, навпаки, повинна супроводжуватися етапом її повторного введення, щоб оцінити, які продукти є проблемними, а які ні.