Синдром Гійєна-Барре - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)

Синдром Гійєна-Барре

NORD із вдячністю вшановує доктора медицини Річарда Хьюза, Центр нейром'язових захворювань MRC Інституту неврології UCL Queen Square, Лондон, Великобританія за допомогу у підготовці цього звіту.

рідкісних

Синоніми синдрому Гійєна-Барре

  • гострий поліневрит
  • гостра запальна нейропатія
  • гостра запальна полінейропатія
  • GBS

Загальна дискусія

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) - рідкісне, швидко прогресуюче захворювання внаслідок запалення нервів (поліневрит), що спричиняє м’язову слабкість, іноді прогресуючи до повного паралічу. GBS вражає приблизно одного або двох людей щороку на кожні 100 000 населення. Точна його причина невідома. Приблизно у половини хворих на захворювання шлунково-кишкова або респіраторна інфекція за кілька днів до початку захворювання. Відповідно до вагомих доказів, інфекція виробляє імунну відповідь, яка пошкоджує нервові волокна, спричиняючи слабкість та втрату відчуття. При легкій формі захворювання пошкодження вражає лише оболонки нервових волокон (як покриття навколо електричного дроту). Це блокує передачу нервових імпульсів. Він може повністю відновитися за кілька тижнів. При більш важкому захворюванні імунна відповідь пошкоджує провідні жили нервових волокон (тобто самі електричні дроти). Це займає більше часу, щоб покращитися, і це може спричинити постійну слабкість.

Ознаки та симптоми

Слабкість зазвичай починається з ніг і поширюється на руки та тіло. Іноді він поширюється на дихальні м’язи, обличчя та горло. Приблизно у чверті людей з ГБС дихальні м’язи стають настільки слабкими, що потребують тимчасової підтримки дихання на дихальному апараті. Почуття поколювання, шпильки та оніміння (втрата почуття) є загальним явищем. Це відбувається через пошкодження сенсорних нервів, які сигналізують про відчуття шкіри та суглобів. Ненормальні почуття, як правило, найгірші в стопах і руках. Поколювання може бути болючим, а м’язи також можуть боліти. Зазвичай симптоми посилюються протягом перших двох тижнів, але прогресування може тривати лише один день або чотири тижні. Симптоми, як правило, однаково впливають на обидві сторони тіла.

У більшості людей симптоми є лише на руках і ногах, але у людей, які страждають серйозно, симптоми є більш серйозними. Їм може бути важко ковтати і задихатися. Вони можуть стати не в змозі спорожнити міхур і кишечник. Їх пульс може йти занадто швидко або занадто повільно, а артеріальний тиск може підніматися занадто високо або падати занадто низько. Сучасна медична та сестринська допомога може впоратися з усіма цими проблемами, як пояснено нижче.

Симптоми дуже різняться. У деяких людей розвивається лише слабка слабкість, яка не впливає на ходьбу, і триває лише кілька тижнів. Інші стають повністю паралізованими, так що вони навіть не можуть рухати очима. Поліпшення зазвичай починається від днів до кількох тижнів після того, як було досягнуто найгірше, і люди продовжують вдосконалюватися протягом декількох місяців. Близько 20% пацієнтів все ще мають інвалідність більше року, наприклад, їм потрібні допоміжні засоби для ходьби. У людей, які залишились з важкою слабкістю, повільне поліпшення триває протягом двох і більше років.

Причини

Причиною ГБС є запалення периферичних нервів. Ці нерви зазвичай приймають повідомлення від шкіри та м’язів до головного та спинного мозку. Є вагомі докази того, що причина аутоімунна. Імунна система виробляє імунну відповідь на інфекцію, яка перехресно реагує з нервами. Зазвичай він реагує і пошкоджує зовнішню оболонку нервових волокон, звану мієліном. У людей, які страждають від сильного ураження, це пошкодження також впливає на центральне провідне ядро ​​нерва, яке називається аксоном. У деяких людей аксон сам є основною мішенню аутоімунної відповіді.

Існує три різні форми GBS:

  • Гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія, яка переважно вражає мієлін. Найпоширеніша форма в Америці та Європі.
  • Гостра моторна аксональна нейропатія, яка вражає аксони нервів, що йдуть до м’язів. Найпоширеніша форма в деяких країнах Азії.
  • Гостра рухова та сенсорна аксональна нейропатія, яка вражає аксони рухових та сенсорних нервів.

Різні форми мають схожі симптоми, ознаки та перебіг захворювання, за винятком відсутності сенсорних симптомів та ознак при гострій моторній аксональній нейропатії. Вони відрізняються тестами на нервову провідність (див. Нижче). Застосовувані методи лікування та результати також однакові.

Інфекції, які викликають аутоімунну відповідь, включають:

  • Бактерії
    • Campylobacter jejuni, який викликає діарею (часто у недовареної зараженої курки)
    • Haemophilus influenzae, який викликає інфекцію грудної клітки
  • Віруси
    • цитомегаловірус, який викликає інфекцію грудної клітки або залізисту лихоманку
    • Вірус Епштейна-Барра, який викликає залозисту лихоманку
    • Гепатит Е, що викликає жовтяницю
    • Вірус Зіка, який викликає лихоманку, висип та біль у суглобах
    • SARS-Cov-2, причина пандемії COVID-19: GBS стався після COVID-19, але поки не ясно, чи це збіг

Менше, як правило, набагато менше, ніж 1 з 1000 людей, які заражаються цими інфекціями, отримують ГБС.

Супутні розлади

Ми описали поширену форму GBS, але деякі люди мають подібну хворобу, але не мають деяких характерних ознак або мають додаткові особливості. Наприклад, синдром Міллера Фішера (https://rarediseases.org/rare-diseases/miller-fisher-syndrome/) має три основні особливості:

  1. слабкість очних м’язів, що призводить до побачення подвійного
  2. втрата сухожильних рефлексів, перевірених лікарем (наприклад, колінний ривок)
  3. незграбність рук і нестійка ходьба

Деякі люди мають ці особливості, а також звичайну слабкість, яка спостерігається при ГБС: їх хвороба називається синдромом накладання ГБС-Міллера Фішера. Інші люди мають лише частини ГБС або синдрому Фішера, наприклад, слабкість обличчя, горла та рук або слабкість обличчя та втрата сухожильних рефлексів.

Синдром Гійєна-Барре завжди має швидкий початок, досягаючи найгіршого результату протягом двох, а іноді і до чотирьох тижнів. Рідко це трапляється знову. Інша хвороба, хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (CIDP), як правило, розвивається повільніше, досягаючи найгіршого стану за останні вісім тижнів. Багато симптомів, таких як слабкість, впливають на ходьбу, але CIDP зазвичай не впливає на дихальні м'язи, горло або обличчя. На відміну від GBS, CIDP зберігається і прогресує протягом багатьох місяців або років, або може покращитися, а потім повернутися знову. Рідко CIDP починається швидко, як GBS.