Синдром Кушинга - огляд тем ScienceDirect

Синдром Кушинга включає підвищений рівень кортизолу з одного з кількох джерел: прийом екзогенних стероїдів з активністю кортизолу, підвищений рівень АКТГ з пухлини гіпофіза, підвищений випуск кортизолу з пухлини надниркових залоз або позаматкову продукцію АКТГ з іншого раку.

Пов’язані терміни:

• Новоутворення
• Гіпофіз
• Гідрокортизон
• Ожиріння
• Кортикотропін
• Хвороба Кушинга
• Гіперкортицизм

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Синдром Кушинга

Вступ

Синдром Кушинга відноситься до клінічних результатів, таких як гіпертонія, центральне ожиріння, слабкість, гірсутизм (у жінок), депресія, шкірні стрії та синці, викликані надлишком циркулюючих глюкокортикоїдів. Найпоширенішою причиною є екзогенне введення кортикостероїдних гормонів. 1 Ендогенний синдром Кушинга результати пухлин гіпофіза, що продукують адренокортикотропний гормон (АКТГ) (тобто., Хвороба Кушинга; 70% ендогенних випадків), ектопічна продукція АКТГ (зазвичай дрібноклітинним раком легені або карциноїдними пухлинами легені або середостіння; 10% випадків), аденомами надниркових залоз (10% випадків) або карциномами надниркових залоз (5% випадків). 1 Хвороба Кушинга та позаматковий синдром АКТГ називаються АКТГ-залежне захворювання оскільки підвищений рівень кортизолу супроводжується неадекватно високим рівнем АКТГ. Пухлини надниркових залоз називають АКТГ-незалежне захворювання.

Висновки щодо синдрому Кушинга біля ліжок були спочатку описані Харві Кушингом у 1932 р. 2 Вперше кортикостероїдні гормони були використані як терапевтичні засоби для лікування хворих на ревматоїдний артрит у 1949 р .; протягом 2 років з’явилися чіткі описи екзогенного синдрому Кушинга. 3

Синдром Кушинга

Визначення та прояви

Синдром Кушинга відноситься до сукупності клінічних та лабораторних висновків, які виникають у пацієнтів, які зазнали надлишку глюкокортикоїдів. Додаткові прояви часто співіснують, коли присутні в надлишку стероїди мають іншу активність, зокрема мінералокортикоїдну та андрогенну активність. Важливо зазначити, що перевиробництво кортизолу саме по собі недостатньо, щоб становити синдром Кушинга. Пацієнти з високими показниками вироблення кортизолу через надмірно активну вісь гіпоталамус-гіпофіз-наднирники, як це відбувається при великому депресивному розладі та критичних захворюваннях, мають псевдо-Кушинг. У пацієнтів, які не перебувають у важкому стані, обов'язковою умовою синдрому Кушинга є тривала експозиція глюкокортикоїдів, тоді як нормальні суб'єкти та пацієнти з псевдо-Кушингом демонструють інтактний добовий ритм з дуже низькою продукцією кортизолу протягом ночі.

Найбільш поширеною причиною синдрому Кушинга є терапія екзогенними глюкокортикоїдами, яка застосовується переважно для протизапальних та онкологічних властивостей у супрафізіологічних дозах. Синдром Кушинга може розвинутися не тільки від перорально введених препаратів, але також від місцевих, інгаляційних та ін’єкційних препаратів сильнодіючих синтетичних глюкокортикоїдів, які часто викликають той самий синдром, але про них часто не підозрюють. Спектр та тяжкість клінічних проявів залежать як від дози, так і від тривалості терапії глюкокортикоїдами. Наслідки метаболізму виникають рано після початку терапії глюкокортикоїдами, і у пацієнтів, які отримують високі дози преднізолону або дексаметазону (наприклад, схеми лімфоми), може розвинутися симптоматична гіперглікемія та гіперліпідемія лише після однієї або декількох доз. При тривалому впливі розвиваються численні фізичні та психологічні ускладнення синдрому Кушинга (табл. 1). Хоча клінічні наслідки синдрому Кушинга внаслідок ендогенного та екзогенного синдрому Кушинга в основному ідентичні, два прояви - катаракта та асептичний некроз головки стегна - виникають майже виключно в результаті екзогенних глюкокортикоїдів.

Таблиця 1. Прояви синдрому Кушинга

Системні прояви

Метаболічний	Ожиріння, гіпокаліємія, алкалоз, гіперглікемія, дисліпідемія
Психіатрична	Депресія, психоз
Серцево-судинні	Гіпертонія, набряки
Репродуктивний	Порушення менструального циклу, безпліддя
Шкіра	Фіолетові стрії, повнокров’я обличчя, синці, гірсутизм, вугрі, бронзування
М'язи	Проксимальна міопатія
Кістки	Остеопенія та остеопороз
Жировий	Доцентрове ожиріння, надключичні та дорзоцервікальні жирові прокладки

Синдром Кушинга

14 У пацієнта підвищений цілодобовий рівень вільного кортизолу в сечі, і рівень кортизолу в сироватці крові не пригнічується після прийому 1 мг дексаметазону протягом ночі. Що я повинен зробити?

Схоже, у пацієнта синдром Кушинга. Однак все ще можливо, що у пацієнтки є інші причини для її симптомів та підвищеного рівня кортизолу. Буде важко відрізнити синдром Кушинга легкого та середнього ступеня від гіперкортицизму, спричиненого стресом, особливо у пацієнтів, які мають активні медичні або психічні захворювання. Різниця між справжнім синдромом Кушинга та синдромом псевдо-Кушинга (спричинена стресом гіперкортизолемія) залежить від клінічної підозри та ступеня підвищення рівня кортизолу. Загалом, цілодобовий рівень кортизолу без сечі, що перевищує норму в 3 рази, є діагностикою справжнього синдрому Кушинга за відсутності сильного стресу. Менші підвищення рівня вільного кортизолу в сечі можуть вимагати підтверджуючих тестів на наявність синдрому Кушинга.

Синдром Кушинга

Першим кроком у оцінці наявності у пацієнта синдрому Кушинга є з’ясування будь-яких випадків впливу кортикостероїдів, включаючи сильнодіючі інгаляційні, ін’єкційні або місцеві стероїди, або медроксипрогестерону ацетат (прогестин із властивою стероїдною активністю). Фактичний синдром Кушинга пояснює В.

Для встановлення гіперкортизолемії слід отримати принаймні два цілодобові зразки сечі для вільного кортизолу. У пацієнтів, рівень яких утричі перевищує верхній контрольний діапазон, можна вважати синдром Кушинга. Пацієнтів з двозначними значеннями слід повторно перевірити через кілька тижнів або обстежити з подальшим тестуванням відповідно до клінічної підозри.

---