Сирингомієлія - ​​Фізіопедія

Зміст

• 1 Визначення/Опис
  • 1.1 Типи сирингомієлії
    • 1.1.1 Сирингомієлія через блокування циркуляції ліквору (без зв'язку четвертого шлуночка)
    • 1.1.2 Сирингомієлія із спілкуванням четвертого шлуночка
    • 1.1.3 Сирингомієлія через травму спинного мозку
    • 1.1.4 Ідіопатична сирингомієлія
• 2 Клінічно відповідна анатомія
• 3 Епідеміологія/Етіологія
• 4 Характеристика/Клінічна презентація
  • 4.1 Сенсорна
  • 4.2 Двигун
  • 4.3 Автономна
  • 4.4 Інші симптоми
• 5 Диференціальна діагностика
• 6 Діагностичні процедури
• 7 Заходи результату
• 8 Менеджмент медичної терапії
• 9 Управління фізичною терапією
• 10 Список використаної літератури

Визначення/Опис

Сирингомієлія - ​​рідкісне неврогенне захворювання, яке може пошкодити спинний мозок через утворення заповненої рідиною ділянки у вигляді кісти (Сиринкс), яка зазвичай виявляється у високому шийному відділі хребта. (Також зустрічається в області попереку, але це дуже рідко)
Назва походить від слова Syrinx, що по-грецьки означає трубчастий предмет та Myelum, що стосується спинного мозку.

Види сирингомієлії

Сирингомієлія через блокування циркуляції ліквору (без зв'язку четвертого шлуночка)

Це представляє щонайменше 50% усіх випадків найпоширеніший тип сирингомієлії. Перешкода циркуляції ліквору (спинномозкової рідини) від базальної задньої ямки до каудального простору може спричинити сирингомієлію цього типу. Найпоширенішим прикладом є мальформація Арнольда-Кіарі, яка також пов'язана з передачею сирингомієлії.

Інші причини включають наступне:

• Базальний арахноїдит (постінфекційний, запальний, постіррадиаційний, кров у субарахноїдальному просторі) [1]
• Базилярне враження або інвагінація
• Менінгеальний карциноматоз
• Патологічні маси (арахноїдальні кісти, ревматоїдний артрит паннус, потилична енцефалоцеле, пухлини)

Сирингомієлія із спілкуванням четвертого шлуночка

Приблизно 10% випадків сирингомієлії є цим типом. Зв'язок видно на МРТ. У деяких випадках відбувається блокування циркуляції ліквору: шунтування може бути найкращим терапевтичним варіантом для цих пацієнтів.

Сирингомієлія через травму спинного мозку

Менше 10% випадків сирингомієлії є цим типом. Механізми пошкодження включають:

1. травма хребта
2. радіаційний некроз
3. крововилив від розриву аневризми або артеріовенозної вади розвитку або в руслі пухлини
4. інфекція (абсцес хребта, вірус імунодефіциту людини, поперечний мієліт)
5. кавітація після ішемічної травми або дегенеративного захворювання

Ідіопатична сирингомієлія

Ідіопатична сирингомієлія має невідому причину і не може бути віднесена до жодної з попередніх категорій. [2] Хірургічна декомпресія може допомогти деяким пацієнтам із значним неврологічним дефіцитом [2] .

Клінічно відповідна анатомія

Не існує точного місця, де може виникнути Сиринкс. Найбільш поширене розташування - верхня частина шийного відділу хребта. Оскільки на зображенні сказано більше тисячі слів, ось схематичне зображення верхньої деформації Кіарі як в сагітальному, так і в перерізі [3] .

Ми можемо спостерігати, як Сиринкс спричиняє стрес на спинний мозок і пошкоджує його в довгостроковій перспективі.

Епідеміологія/Етіологія

Поширеність сирингомієлії становить приблизно 8,4 із 100 000 особин. Це приблизна світова оцінка. Останнім часом кількість пацієнтів, які залишаються стабільними, зростає, хоча старіші дослідження показали, що 20% пацієнтів, які страждають на сирингомієлію, померли у середньому віці 47 років [4] .

Причиною такого зниження є результат хірургічних втручань, кращої фізичної терапії та кращого лікування ускладнень, пов'язаних зі значним парезом.

Захворювання зазвичай з’являється на третій чи четвертій декаді життя, із середнім віком настання 30 років.
Рідко сирингомієлія може розвинутися в дитинстві або в пізньому зрілому віці.

Сирингомієлія частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Характеристика/Клінічна презентація

Пошкодження спинного мозку, яке спостерігається у пацієнтів, які страждають на сирингомієлію, спричинене сиринксом. Це можна порівняти з кістою - порожниною, що заповнюється рідиною, ідентичною аналогічній ліквору та позаклітинній рідині, яка повільно розширюється, надаючи тиск на спинний мозок і тим самим пошкоджуючи його. Такий Сиринкс може бути наслідком травми спинного мозку, притискання пухлин спинного мозку, запалення або дефектів, пов’язаних із вродженням (наприклад, деформація Кіарі або мальформація Арнольда Кіарі) [4] [5]

Симптоми, що ідентифікують це конкретне захворювання, не завжди чіткі. Симптоми можуть бути відсутні взагалі (залежно від розташування Сиринкси та анатомічних та пропріоцептивних властивостей пацієнтів) або може існувати ряд ознак, таких як:

---