Стеноз кишечника - огляд тем ScienceDirect

Кишковий стеноз частіше створює діагностичні труднощі у порівнянні з атрезією кишечника.

огляд

Пов’язані терміни:

  • Хвороба Крона
  • Синдром короткого кишечника
  • Атрезія
  • Атрезія дванадцятипалої кишки
  • Стриктура
  • Атрезія кишечника

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Вроджені розлади та розвиток тракту ШКТ

Вроджені атрезії та стенози

Приблизно 75% всіх стенозів кишечника та 50% усіх атрезій кишечника мають дванадцятипалу кишку (див. Таблицю 8-6). Власні атрезії дванадцятипалої кишки та стенози найчастіше вражають першу та другу частини (передньої частини кишки) дванадцятипалої кишки, в безпосередній близькості від входів жовчовивідних та підшлункових проток. Це пояснює зв'язок атрезії дванадцятипалої кишки з аномаліями гепатобіліарної та підшлункової залоз. 109 Приблизно 75% стенозів дванадцятипалої кишки відразу дистальніше ампули. Більшість із них є перетинчастими (рис. 8-17). Частини третьої та четвертої частин дванадцятипалої кишки часто розташовані в дванадцятипалої кишці і пов’язані з мальротацією та вольвовим процесом середньої кишки. Смуги Ладда, спричинені неповним поглинанням брижі сліпої та висхідної товстої кишки, можуть спричинити зовнішнє здавлення та стеноз дванадцятипалої кишки; вони, як правило, пов’язані з мальротацією, передуоденальною ворітною веною та синдромом верхньої брижової артерії (рис. 8-18).

Багатоводдя та недоношеність часто зустрічаються у пацієнтів з атрезією дванадцятипалої кишки. Блювота починається з народження і є нежиттєвою, якщо обструкція знаходиться проксимальніше ампули Ватера, і жовчною, якщо непрохідність дистальна від ампули. Внутрішньоутробна жовчна блювота може бути пов’язана з виразками пуповини, некрозом суміжних пуповинних судин та смертельним крововиливом плода в навколоплідну рідину. Наявність виразок на пуповині має призвести до підозри на адезію/проксимальну порожнину товстої кишки/стеноз, дистальний від ампули. 110 Класичний рентгенологічний ознака подвійного міхура, розширена дванадцятипала кишка, наближена до перешкоди, відокремленої пілором від розширеного наповненого газом шлунка, може не спостерігатися, якщо також присутня атрезія стравоходу або шлунка. Симптоми та ознаки менш важких стенозів можуть бути слабкими та уповільненими, що призводить до затримки діагностики та плутанини з набутою обструкцією. Більше 50% пацієнтів мають додаткові вроджені аномалії. 111 Сюди входять кільцеподібна підшлункова залоза у 33% та мальротація у 28%, 112 з яких можуть бути сімейними.

Кільцеподібна підшлункова залоза - це повне оточення другої частини дванадцятипалої кишки тканиною підшлункової залози (рис. 8-19). Це трапляється з частотою 1 на 20 000 живонароджених. 113 Коли він з’являється в новонародженому віці, він пов’язаний з іншими аномаліями в 75% випадків, включаючи трисомію 21, трахеоезофагеальний свищ та серцеві аномалії. 114 Вік у передлежання визначається ступенем тяжкості обструкції та супутніми аномаліями, причому одна третина випадків спостерігається в неонатальному періоді, одна третина під час немовляти і одна третина пізніше в житті. 113 Симптоми у дітей старшого віку та дорослих можуть включати періодичну блювоту, спричинену частковою непрохідністю, та біль, спричинений гастритом та пептичною виразкою. 113 Пептичні симптоми виникають внаслідок надмірного розтягування шлунка, спричиненого частковою обструкцією, з подальшою гіпергастрінемією, гіперхлоргідрією та виразками. 115 Гістологія підшлункової залози нічим не примітна.

Будь-який тип атрезії або стенозу може виникнути в тонкій і товстій кишці. Приблизно 95% - це атрезії; 5%, стенози. Перетинчасті ураження становлять 19%; атрезії зі сліпими кінцями, з'єднаними шнуром, 31%; а атрезії без зв’язку між сліпими кінцями та з дефектом брижі - 46% (рис. 8-20). Хоча тонка і клубова кишки задіяні приблизно однаковою мірою, приблизно одна третина охоплює проксимальну товсту кишку; одна третина - дистальний відділ клубової кишки; а решта третина - усі інші сегменти. Приблизно 85% - одинаки, а 15% - множини. Ці цифри різняться залежно від дослідження. 112, 116

Два додаткових типи є унікальними для тонкої кишки. Перший - це множинні атрезії з грубим патологічним виглядом, що було належним чином описано як нитка ковбас або нитка намистин (рис. 8-21). Рентгенологічний вигляд був описаний як нитка перлів. 117 Загальна довжина тонкої кишки надзвичайно коротка. Цей стан у багатьох випадках є сімейним та аутосомно-рецесивним.

Другим унікальним видом є атрезія “яблучна шкірка” або “ялинка” (рис. 8-22). Між двома сліпими кінцями, які не з’єднані між собою волокнистим канатиком, відсутній довгий відрізок тонкої кишки та клубової кишки, і є великий дефект брижі. Розширений проксимальний сліпий кінець подібний до будь-якої атрезії, але дистальний сліпий сегмент спіралеподібний, як шкірка яблука, навколо ретроградної брижової артерії з ілеоколічної, правої кольки або нижньої брижової артерії. Ця атрезія також часто є сімейною та аутосомно-рецесивною, 118 і частіше асоціюється з іншими вадами розвитку, ніж звичайні типи атрезії товстої кишки.

Клінічна картина проксимальної атрезії/стенозу тонкої кишки подібна до атрезії/стенозу дванадцятипалої кишки дистально від ампули. Чим більше дистальна обструкція, тим менше шансів бути багатоводдям, негайною жовчною блювотою при народженні та жовтяницею, і тим більше ймовірність генералізованого здуття живота та ранньої обстипації. Рентгенологічно проксимальні ураження характеризуються кількома розширеними петлями кишечника з рівнем повітря-рідина, а дистальні ураження характеризуються численними такими петлями. Пов’язані вроджені аномалії зустрічаються рідше, ніж при атрезії та стенозах стравоходу, дванадцятипалої кишки, прямої кишки та заднього проходу, оскільки багато з них спричинені порушеннями у плодів, які мали нормальний розвиток під час бластогенезу та органогенезу. Існує безліч супутніх розладів. 119 Ризик муковісцидозу більш ніж у 210 разів вищий у білих немовлят з атрезією тонкої кишки, ніж у тих, хто не має атрезії. 120

Атрезія або стеноз товстої кишки трапляються рідко. Це може бути частиною будь-якого синдрому множинної шлунково-кишкової атрезії (див. Таблицю 8-7). Атрезія клубової кишки 121 або товстої кишки спостерігається у зв’язку із синдромною або несиндромною хворобою Гіршпрунга. 122 Клінічні прояви зазвичай полягають у швидко прогресуючому здутті живота. Нездатність пройти меконій є загальним явищем. У прямій кишці не міститься меконію, який замість цього містить слиз. Рентгенограми демонструють численні петлі розтягнутої кишки, деякі з рівнями повітря-рідина та з низькою точкою відсічення. Представлені симптоми, ознаки та рентгенологічні зміни атрезії товстої кишки можуть маскуватися пов'язаною з цим аереєю тонкої кишки.

Агоністи GLP-2 для синдрому короткого кишечника

Інші несприятливі події

Один пацієнт у дослідженні 86 фази III з 86 пацієнтами мав стеноз тонкої кишки. Враховуючи здатність GLP-2 індукувати гіперплазію тонкої кишки, теоретично можливо виникнення перешкоди. Автори визнали, що у пацієнта могла бути основна часткова стриктура або інший просвіт, який міг би схилити до обструкції (Jeppesen et al., 2012). У іншого пацієнта в тому ж дослідженні був епізод холециститу; дисфункція жовчного міхура, біліарного дерева та підшлункової залози були рідкісними явищами протягом клінічних досліджень, але важливо спостерігати за пацієнтами з відповідною аналізом крові при застосуванні терапії GLP-2 (Schwartz et al., 2016).