Тургенєва жива реліквія - ранній опис склеродермії
Річард М Елліс
1 Університет Саутгемптона, Великобританія
Рупак Мойтра
2 лікарня Північного Гемпшира, Бейсінгсток, Великобританія
Найджел Норт
3 окружна лікарня Солсбері, Солсбері, Великобританія
Чи може неспеціаліст точно повідомити про зовнішні особливості захворювання, чи необхідна медична підготовка? Оповідання Тургенєва «Жива реліквія», опубліковане в 1874 році, дає детальний опис молодої жінки, яка страждає виснажливою хронічною хворобою. 1 Історію розповідає Петро Петрович Каратаєв, син поміщицької сім'ї, який має дозвілля насолоджуватися полюванням та стрільбою, який, відвідуючи одне з ферм своєї матері, натрапляє на плетений плетений садок у бджолиному саду: на його подив цей пустельний пляма розкриває жінку, що лежить на простому ліжку з дощок, під ковдрою.
'Голова була повністю в'яла, рівномірного бронзового відтінку, точно нагадувала колір старовинної іконопису; ніс був тонкий, як лезо ножа; губи майже зникли - лише зуби та очі давали будь-який промінь світла. Біля підборіддя, де ковдра була складена назад, дві крихітні руки того самого бронзового кольору повільно рухали пальцями вгору-вниз, як маленькі палички. І це обличчя здавалося мені настільки дивовижнішим, тому що я бачив, що посмішка прагнула з’явитися на ньому, перетнути його металеві щоки - прагнула, і все ж не могла поширитися ».
З шоком, після того, як жінка сказала: "Господарю, ви мене не впізнаєте?". він усвідомлює, що вона Лукерія, яка десятьма роками раніше була "найбільшою красунею серед усіх слуг у нашому домі, високою, повним, білошкірим і рожевощоким, який сміявся, співав і танцював!"
Вона каже йому прийти і сісти поруч з нею, після чого вона "говорила дуже тихо і слабко", і вона згадує, як шість-сім років тому (їй зараз 29) її хвороба почалася, мабуть, коли вона встала вночі, не маючи можливості заснути, зісковзнув з ґанку і "полетів вниз - ударом - на землю. це було так само, як щось всередині - у моєму шлунку - зламалося. З тих пір я почав в’янути і хворіти, і на мене напала чорнота, і мені стало важко ходити, і я навіть почав втрачати контроль над ногами. Мені не хотілося їсти чи пити '. Наразі вона виживає "Наскільки годування відбувається, я нічого не їм, і у мене є вода - ось вона в тій кружці. Я сам можу потягнутися, тому що мені все одно вдалося застосувати одну руку ''. В іншому вона детально описує симптоми опорно-рухового апарату
- Жоден медик навіть не міг сказати, яка у мене хвороба. Якось прийшов лікар. Він почав повертати мене туди-сюди, випрямляючи і згинаючи мої ноги та руки. цілий тиждень після цього боліли мої бідні кістки ». "Можливо, у мене не біль, але щось завжди гризе мене прямо там, всередині мене, і в моїх кістках".
Лукерія важко зітхнула. Як і інші частини тіла, її груди не підкоряються її бажанням '. Але вона каже: "Не шкодуй мене занадто. Я співаю пісні навіть зараз ".
СОМАТИЧНА ХВОРОБА
Тургенєв надає точні деталі в описі жінки, загальне враження - маленькість і голова «в’яла». Очевидно, що із проблемами зі шлунком та майже неіснуючою дієтою вона, мабуть, надзвичайно схудла, але двома вражаючими аспектами є бронзова пігментація обличчя (і рук) та його мумієподібна нерухомість. Крім того, рот значно зменшився, а ніс тонкий. Третім основним спостереженням була скутість суглобів. Це поєднувалося з деформаціями пальців, як палички.
Нашими підказками до діагнозу є пігментація шкіри, обличчя, схоже на маску, майже не має губ, деформації пальців із загальною скутістю та болем у кінцівках. Це поєднується із системними захворюваннями з болем у животі та неможливістю приймати більше, ніж рідку дієту. З самого початку ми розглядали склеродермію.
Пігментація підвищує такі можливості, як гемохроматоз, але навіть при печінковій недостатності та цукровому діабеті не було б болю в животі та деформації обличчя, а спільне залучення гемохроматозу не створює паличкоподібних пальців, навіть якщо уражені п'ястно-фалангові суглоби. Хвороба Аддісона, яка, як правило, викликає пігментацію на стовбурі та зонах тиску, також не підходить. Тривала мальабсорбція (наприклад, хвороба Крона) не може пояснити губи, і цей тип деформації кистей знову малоймовірний, навіть якщо виникає периферичний артрит.