Види холедохальної кісти, причини, симптоми, діагностика; лікування

Кіста холедоха, також відома як вроджена кістозна дилатація загальної жовчної протоки 1), є рідкісною вродженою аномалією, зазвичай спричиненою аномальним з’єднанням жовчної протоки та протоки підшлункової залози (довгий загальний канал). Кісти холедоха характеризуються розширенням жовчних проток, що транспортують жовч, і можуть виникати де завгодно між печінкою, де виробляється жовч, і першою частиною кишечника (дванадцятипалої кишки), де вона спорожняється. Кісти холедоху можуть виникати в жовчних протоках всередині печінки або поза нею. Більшість холедохальних кіст (приблизно дві третини) діагностуються до досягнення дитиною 10 років.

Печінка виробляє жовч, яка допомагає перетравлювати їжу. Коли у дитини є кіста холедоха, набряк цієї протоки, жовч може накопичуватися в печінці. Це може спричинити проблеми з печінкою або запалення підшлункової залози (панкреатит), оскільки він перекриває головну протоку від підшлункової залози до кишечника. Діти з холедохальної кістою мають більш високий рівень раку жовчної протоки в зрілому віці. Раннє лікування може зменшити ці ризики.

Кісти холедоху зустрічаються рідко, частота випадків - 1 на 100 000–150 000 живонароджених у західних країнах, а кісти холедоху частіше трапляються у жінок, ніж у чоловіків (співвідношення F: M 4: 1). Кіста холедоха частіше зустрічається в країнах Східної Азії, особливо в Японії, хоча дослідники не знають, чому.

Кісти холедоха, як правило, лікуються хірургічним шляхом, або відкритою процедурою, або лапароскопічною операцією.

Якщо не лікувати, ускладнення кіст холедоху можуть включати:

Інфекція
Жовтяниця
Панкреатит
Камені в жовчному міхурі та осад у жовчній протоці та жовчному міхурі
Непрохідність шлунково-кишкового тракту (ШКТ)
Цироз
Злоякісні захворювання або розвиток раку жовчних проток (холангіокарцинома)

Рисунок 1. Анатомія жовчної протоки

Ризик раку холедохальної кісти

Рак кісти холедоха ризик захворюваності протягом життя 10-15% 2) .

Типи кіст холедоха

Кісти холедоху можуть утворюватися в частині жовчної протоки всередині печінки (внутрішньопечінкова) або поза печінкою (позапечінкова).

Класифікація кіст жовчних проток Тодані розділяє холедохальні кісти на п’ять груп. Класифікація Тодані (1977) виникла з попередньої класифікації Алонсо-Лея (1959). Класифікація Тодані додала тип 5 (хвороба Каролі) до попередньої класифікації.

Схема класифікації Тодані була поставлена під сумнів у хірургічній літературі, стверджуючи, що вона може неточно пов’язати кілька різних процесів у фальшиво когерентну схему класифікації 3). Зокрема, ставиться під сумнів, чи є типи 2, 3 і 5 патофізіологічно пов’язаними з 1 і 4. Деякі також вважають, що різниця між 1 і 4 може бути штучною.

Кісти холедоху, як правило, класифікуються як один із декількох типів залежно від того, де вони з’являються:

Кіста холедоха 1 типу: Кіста позапечінкової (поза печінкою) жовчної протоки. Найбільш поширений тип, що становить 80-90% усіх холедохальних кіст (цей тип може бути внутрішньоутробним) 4)
- 1a: розширення позапечінкової жовчної протоки (ціла)
- 1b: розширення позапечінкової жовчної протоки (вогнищевий сегмент)
- 1c: розширення частини загальної жовчної протоки позапечінкової жовчної протоки
Кіста холедоха 2 типу: Сумка або мішок на загальній жовчній протоці (справжній дивертикул із позапечінкової жовчної протоки).
Кіста холедоху 3 типу: Кіста в стінці дванадцятипалої кишки або підшлункової залози (холедохоцеле).
Кіста холедоха типу 4: Кіста 1 типу із розширенням дилатації у внутрішньопечінкові (усередині печінки) жовчні протоки.
- 4а: кісти, що залучають як внутрішньо, так і позапечінкові протоки
- 4b: множинні розширення/кісти лише позапечінкових проток
Кіста холедоха 5 типу: Множинні внутрішньопечінкові кістозні розширення жовчовивідних шляхів, також відомі як хвороба Каролі.

Рисунок 2. Типи кіст холедоха

Кіста холедоха 1 типу

Кісти холедоху 1 типу виглядають як веретеноподібна або кістозна дилатація позапечінкової жовчовивідної системи (загальна жовчна протока +/- загальна печінкова протока).

Позначення "Тип 1" походить від класифікації Тодані. Деякі вважають, що розподіл між кістами типу 1 та типу 4 є довільним 5) .

Кіста холедоха 1 типу

становлять 80-90% усіх кіст жовчних проток
характеризується веретеноподібним розширенням позапечінкової жовчної протоки
запропонована підкласифікація
- 1a: розширення позапечінкової жовчної протоки (ціла)
- 1b: розширення позапечінкової жовчної протоки (вогнищевий сегмент)
- 1c: розширення частини загальної жовчної протоки позапечінкової жовчної протоки

Теоретично утворюється в результаті рефлюксу секреції підшлункової залози в жовчний проток через аномальний панкреатикобіліарний зв’язок. Деякі вважають, що вони виникають внаслідок аномалій протоки пластини.

Кіста холедоха 2 типу

Також відомий як дивертикул жовчних проток. На частку припадає 3% всіх кіст жовчних проток. Судинні виділення, що представляють справжній дивертикул, що виникає із наддуоденальної позапечінкової жовчної протоки або внутрішньопечінкових жовчних проток.

Кіста холедоха 3 типу

Також відомий як холедохоцеле:

становлять 5% всіх кіст жовчних проток
являють собою випинання фокально розширеного, інтрамурального сегмента дистального загального жовчного протоку в дванадцятипалу кишку

Холедохоцеле можна успішно лікувати за допомогою ендоскопічної сфінктеротомії, хірургічного висічення або того й іншого у пацієнтів із симптомами.

Кіста холедоха 4 типу

Кілька зв’язаних кіст внутрішньо- і позапечінкової проток:

другий за поширеністю тип кіст жовчних проток (10%)
підрозділяються на підтипи:
- тип 4а: веретеноподібне розширення всієї позапечінкової жовчної протоки з розширенням розширення внутрішньопечінкових жовчних проток
- тип 4b: множинні кістозні розширення, що залучають лише позапечінкову жовчну протоку

Кіста холедоха 5 типу

Також відома як хвороба Каролі, яка є рідкісною формою вродженої біліарної кістозної хвороби, що проявляється кістозними розширеннями внутрішньопечінкових жовчних проток. Асоціація з доброякісною канальцевою ектазією нирок та іншими формами кістозної хвороби нирок.