Акродерматит ентеропатичний DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, співробітник, 2003 р. Останнє оновлення доктора Аруна Гангахедкара, педіатра, лікарні Вайтакере, Окленд, Нова Зеландія. Головний редактор DermNet NZ: ад’юнкт доц. Професор Аманда Оклі. Грудень 2019 р.

Що таке акродерматит ентеропатичний?

Акродерматит ентеропатіка - рідкісне захворювання, пов’язане з дефіцитом цинку. Він представляє класичну тріаду:

Перикральний та періорифікальний дерматити
Діарея
Облисіння .

Первинний акродерматит ентеропатіка обумовлений успадкованим дефектом транспортера цинку, що призводить до зменшення кишкової абсорбції цинку.

Набутий ентеропатичний акродерматит може бути наслідком зменшення споживання, підвищеного попиту, порушення всмоктування або рідко може бути пов'язаний з певними порушеннями обміну речовин. Див. Акродерматит-ентеропатичні стани.

Енергетичний псевдоакродерматит був описаний при дефіциті біотинідази, органічних кислот, амінокислот, циклі сечовини та незамінних жирних кислотах [1–5].

Ентеропатичний акродерматит також називають ентеропатією акродерматиту, первинним синдромом мальабсорбції цинку, синдромом Данболта-Клоса та синдромом Брандта [6–8].

Яка роль цинку в організмі?

Цинк є важливим мікроелементом з кращою біодоступністю з жіночим молоком, ніж коров'яче молоко або інші дитячі суміші.

М’ясо, молюски та зародки пшениці є багатими дієтичними джерелами.
Фітати (злаки) та деякі ліки пригнічують його всмоктування (хелатоутворювачі).
Всмоктування цинку здебільшого відбувається в тонкій кишці та дванадцятипалій кишці.

Цинк входить до складу понад 200 металоферментів, що беруть участь у клітинному метаболізмі .

Біодоступність і транспорт цинку важливі для гомеостазу .
Цинк має протизапальні та антиоксидантні властивості.
Він відіграє важливу роль у нормальному загоєнні ран, зростанні, розвитку мозку та імунній функції [1–5,9–11].

Що викликає ентеропатичний акродерматит?

Первинний енкропатичний акродерматит

Первинний акродерматит ентеропатіка є аутосомно-рецесивним генетичним розладом і проявляється, коли два дефектні гени успадковуються (по одному від кожного з батьків). Носії мають один нормальний ген і один дефектний ген, і вони зазвичай не мають симптомів захворювання.

Ген SLC39A4, розташований у хромосомі 8q24.3, кодує білок-транспортер цинку, ZIP4. Мутація SLC39A4 порушує поглинання, транспорт і загальний гомеостаз цинку. Дефіцит цинку при первинному акродерматиті enteropathica є вторинним щодо часткового блоку всмоктування цинку через слизову оболонку тонкої кишки .

Велика кількість ферментів потребує цинку як кофактора, що призводить до гетерогенних клінічних проявів .

Набутий ентеропатичний акродерматит

Набутий ентеропатичний акродерматит може бути пов'язаний із наступним:

Недостатнє споживання цинку (вегетаріанська дієта або недостатність цинку в грудному молоці, нервова анорексія, хронічне вживання алкоголю або внутрішньовенне харчування без браку цинку)
Кишкова мальабсорбція (запальне захворювання кишечника, шунтування кишечника [12], муковісцидоз або захворювання підшлункової залози)
Надмірна втрата цинку сечею (нефротичний синдром)
Низький рівень альбуміну та високі катаболічні стани (травма, термічний опік, велика хірургічна операція або цироз)
Некролітична мігруюча еритема (глюкагонома) [13].

Які клінічні особливості енкропатичного акродерматиту?

Первинний акродерматит ентеропатіка може проявлятися у немовлят, що годуються штучним вигодом, протягом декількох днів до тижнів після народження та незабаром після відлучення від грудей у немовлят. І чоловіки, і жінки страждають однаково [1–5,9–11].

Симптоми набутого енкропатичного акродерматиту можуть виникати в будь-якому віці, залежно від основної причини, але в основному страждають старші діти, підлітки та дорослі.

У недоношених немовлят на ранньому терміні може спостерігатися ентеропатичний акродерматит через збільшення попиту та негативний баланс цинку при народженні. Ентеропатичний акродерматит у недоношених дітей може бути обумовлений недоліком цинку в грудному молоці або мутацією білка-транспортера.