Десмоїдна пухлина MedlinePlus Genetics

Опис

Десмоїдна пухлина - це ненормальний наріст, що виникає із сполучної тканини, тобто тканини, що забезпечує міцність та гнучкість таких структур, як кістки, зв’язки та м’язи. Як правило, розвивається одна пухлина, хоча деякі люди мають кілька пухлин. Пухлини можуть виникати в будь-якому місці тіла. Пухлини, що утворюються в черевній стінці, називаються абдомінальними десмоїдними пухлинами; ті, що виникають із тканини, що з’єднує органи черевної порожнини, називаються внутрішньочеревними десмоїдними пухлинами; а пухлини, виявлені в інших ділянках тіла, називаються позачеревними десмоїдними пухлинами. Позачеревні пухлини найчастіше трапляються в області плечей, надпліч та верхньої частини ніг.

medlineplus

Десмоїдні пухлини волокнисті, дуже схожі на рубцеву тканину. Як правило, їх не вважають раковими (злоякісними), оскільки вони не поширюються на інші частини тіла (метастазують); однак вони можуть агресивно вторгуватися в навколишні тканини, і їх дуже важко видалити хірургічним шляхом. Ці пухлини часто повторюються, навіть після, мабуть, повного видалення.

Найпоширенішим симптомом десмоїдної пухлини є біль. Інші ознаки та симптоми, які часто спричинені вростанням пухлини в навколишні тканини, різняться залежно від розміру та локалізації пухлини. Внутрішньочеревні десмоїдні пухлини можуть блокувати кишечник, викликаючи запор. Позачеревні десмоїдні пухлини можуть обмежувати рух уражених суглобів та спричиняти кульгання або утруднення руху рук чи ніг.

Десмоїдні пухлини часто трапляються у людей із спадковою формою раку товстої кишки, яка називається сімейним аденоматозним поліпозом (FAP). У цих людей, як правило, розвиваються внутрішньочеревні десмоїдні пухлини на додаток до аномальних розростань (так званих поліпів) та ракових пухлин в товстій кишці. Десмоїдні пухлини, які не є частиною спадкового стану, описуються як епізодичні.

Частота

Десмоїдні пухлини зустрічаються рідко, вражаючи приблизно 1 2 на 500 000 людей у ​​всьому світі. У США щорічно діагностується від 900 до 1500 нових випадків. Спорадичні десмоїдні пухлини зустрічаються частіше, ніж ті, що пов’язані із сімейним аденоматозним поліпозом.