Діагностика хвороби Меньєра, природна історія та поточне управління Ленс Е

Ленс Е. Джексон, доктор медичних наук, Герберт Сільверстайн, доктор медичних наук

Статті
Вестибулярні проблеми та порушення рівноваги
Медико-хірургічна
Хвороба Меньєра: діагностика, природна історія та поточне управління

Вступ:

Хвороба Меньєра - це стан, який повинні розуміти всі медичні працівники, які займаються лікуванням та лікуванням вушних розладів, включаючи аудіологів та медиків. У цій статті подано огляд клінічної картини, патології, етіології, природної історії та медико-хірургічного лікування хвороби Меньєра.

Клінічні типи:

Незважаючи на те, що хвороба Меньєра є загальним діагнозом в отологічному кабінеті, діагностувати це не обов’язково легко, оскільки для досягнення діагнозу хвороби Меньєра необхідно ефективно виключити багато інших станів та клінічних проявів. Наприклад, вестибулярний нейроніт, доброякісне позиційне запаморочення, вірусний лабіринтит, перилімфний свищ, судинна компресія восьмого черепного нерва, хронічний лабіринтит та проблеми кровообігу, центральної нервової системи або метаболізму можуть маскуватися як одна з чотирьох підкласифікацій, обговорених вище.

Хвороба Меньєра, ймовірно, спричинена розширенням (розтягуванням або розширенням) ендолімфатичних просторів (гідропсом) із свідченнями розривів та загоєння перетинчастого лабіринту. Вважається, що це пов'язано з гіперсекрецією ендолімфи stria vascularis, або недостатнім поглинанням ендолімфи, спричиненим функціональною недостатністю ендолімфатичного мішка, або поєднанням двох процесів. Однак точний механізм розвитку гідропів не зовсім зрозумілий. Гістологічне дослідження скроневих кісток, як правило, демонструє помітно збільшений мішок, з мішкоподібною мембраною, прикріпленою до нижньої поверхні стопи. Також спостерігається розширення мембрани Рейсснера в равлику і збільшення сечовиці.

Природознавство:

Важливо розуміти природну історію хвороби Меньєра, особливо для того, щоб визначити справжній вплив лікування порівняно з природним перебігом захворювання.

А. Природна історія проти ендолімфатичного шунта:

Природний анамнез вивчали у групі з 50 контрольних пацієнтів із хворобою Меньєра, які були кандидатами в хірургічні операції для ендолим-фатичного субарахноїдального шунту (ELS), але обрали ні пройти операцію. 1 Контрольних пацієнтів порівнювали з 89 пацієнтами, які проходили операцію ELS з приводу хвороби Меньєра.

Контрольна група мала рівень спонтанної ремісії 57% через 2 роки та 71% частоту спонтанної ремісії через 8 років. 89 пацієнтів, які отримували операцію ELS, мали статистично подібний контроль закляття запаморочення. Іншими словами, оброблена група ELS не виявила більшого зменшення нападів хвороби Меньєра, ніж контрольна група. Було зроблено висновок, що результати процедур ендолімфатичних мішків не суттєво змінилися від рівня спонтанної ремісії хвороби Меньєра.

B. Природна історія проти вестибулярної нейректомії:

У пацієнтів, у яких був восьмий відділ нерва або вестибулярна нейректомія, після операції спостерігалася статистично більша ремісія запаморочення, ніж у контрольної групи, яка не мала операції. Процедури нейректомії (вестибулярна нейректомія або восьмий відділ нерва) пропонують статистично значуще поліпшення запаморочення порівняно з природною історією, і вони часто дають пацієнтам негайне лікування їх запаморочення.

Захворюваність на хворобу Меньєра:

Захворюваність на двосторонню хворобу Меньєра вивчали шляхом оцінки 7600 отологічних діаграм протягом 5-річного періоду. 2 Хвороба Меньєра була виявлена в 3% діаграм отології.

З 240 хворих на хворобу Меньєра 161 пройшов медичне лікування, а 79 - хірургічно. Двостороння хвороба Меньєра була виявлена у 17% групи, яка отримувала медичну допомогу, та у 3,8% групи, яка отримувала хірургічне лікування.

З пацієнтів, які перенесли вестибулярну нейректомію, жоден з них не розвинув двосторонню хворобу Меньєра протягом середнього періоду спостереження за п’ять років. Після кохлеовестибулярної нейректомії спостерігалося 7% випадків двобічної хвороби Меньєра та 9% випадків після операції на ендолімфатичних мішках. Причина меншої частоти двосторонньої участі хвороби Меньєра у хворих на нейректомію порівняно з пацієнтами, які отримують медичну допомогу, не визначена. Однак до того часу, коли більшість пацієнтів перенесли хворобу досить довго, щоб вимагати хірургічного втручання (тобто 5 років), друге вухо статистично покаже свідчення хвороби Меньєра у 75% (як уже згадувалося раніше). У цьому дослідженні 50% пацієнтів, у яких розвинулася двостороння хвороба Меньєра, робили це протягом перших 2 років, а 75% - через 5 років.

Лікування:

Хвороба Меньєра не має перевіреного медичного лікування. Застосовується підтримуюча терапія, і докладаються зусилля для зменшення обсягу ендолімфи шляхом призначення діуретиків, таких як триамтерен-гідрохлоротіазид (Діазид), та заохочення дієти з низьким вмістом солі. Коли пацієнта спостерігають на ранніх стадіях захворювання, його або її лікують емпірично за допомогою оральних стероїдів і вимірюють реакцію слуху. Якщо є відповідь, яка, як правило, спостерігається приблизно у 10-20% пацієнтів, пацієнта оцінюють на наявність аутоімунного захворювання внутрішнього вуха. Меклізин, 25 мг три-чотири рази на день, за потреби, призначається при нападах запаморочення. Однак, якщо пацієнта нудить або блюве, препарат може бути важко проковтнути. У цьому випадку застосовують супозиторії прохлорперазину (компазину) по 25 мг. Для зменшення обсягу ендолімфи пацієнту дають по одній таблетці Діазиду на день тривало.

При двосторонніх симптомах і ознаках Меньєра підозрюється аутоімунне захворювання внутрішнього вуха. Діагноз підтверджується, якщо пацієнт реагує на пероральні стероїди. Інші варіанти лікування аутоімунного захворювання внутрішнього вуха включають використання потужних протизапальних хіміотерапевтичних препаратів, таких як метотрексат та перфузія внутрішнього вуха стероїдами.

Хірургічне лікування:

Хірургічне лікування показано, коли пацієнт втрачає працездатність з односторонньою хворобою Меньєра і це впливає на якість життя. Приблизно 20% пацієнтів, які перебувають у кабінеті лікаря з приводу хвороби Меньєра, зрештою переносять операцію. Повинні бути дотримані певні критерії хірургічного втручання. Слух повинен бути хорошим у протилежному вусі, і не повинно бути атаксії. Повинні бути об’єктивні докази одностороннього захворювання внутрішнього вуха, включаючи сенсоневральну втрату слуху, як правило, гіршу на низьких частотах. ENG, як правило, демонструє знижену вестибулярну реакцію в ураженому вусі приблизно в 50% випадків, і іноді при електрокохлеографії присутній підвищений підсумковий потенціал. Повинна функціонувати рівновага і не мати психічних захворювань чи можливих вторинних надбань, таких як інвалідність. Хірургічне втручання протипоказане при лікуванні хвороби Меньєра лише на слуховому вусі та, як правило, при двосторонньому захворюванні.