Діагностика та лікування холедохальних кіст
Chiranjiva Khandelwal
1 Інститут гастроентерології Біхара, Патна, Індія
Утпал Ананд
2 Відділення хірургії ШКТ, Інститут медичних наук Індіри Ганді, Шейхпура, Патна, Біхар, Індія
Біндей Кумар
3 Кафедра дитячої хірургії, Інститут медичних наук Індіри Ганді, Шейхпура, Патна, Біхар, Індія
Радєєв Н. Приядарші
4 Відділ радіодіагностики Інституту медичних наук Індіри Ганді, Шейхпура, Патна, Біхар, Індія
Анотація
Кісти холедоху - рідкісне захворювання та невідомої етіології. Вони, як правило, є хірургічною проблемою грудного та дитячого віку, але майже у 20% пацієнтів діагноз відкладається до повноліття. Представлення та терапевтичні стратегії лікування холедохальних кіст у дорослих можуть відрізнятися від дитячих. Хірургічне лікування холедохальних кіст у дорослих ускладнюється супутньою гепатобіліарною патологією. Незважаючи на відсутність клінічних випробувань, консенсус щодо лікування холедохальних кіст полягає у висіченні. Цей огляд вивчає спектр гепатобіліарної патології, що зустрічається з холедохальними кістами, та хірургічні альтернативи для лікування холедохальних кіст на основі огляду відповідної літератури англійською мовою, індексованої на MEDLINE.
Вступ
Кісти холедоху є вродженими аномаліями жовчних проток і визначаються як аномальна, непропорційна, кістозна дилатація жовчної протоки. Частота виникнення кіст жовчних проток коливається від 1 на 13 000 до 1 на 2 мільйони народжень [1]. Більше 60% з них присутні протягом першого року життя. Частина з них присутня у зрілому віці, і їхні презентації відрізняються в порівнянні з випадками дитинства [2]. Вища захворюваність у жінок [3, 4]. Виклад часто буває розмитим і неспецифічним. Однак діагностиці сприяють сучасні методи візуалізації. Деякі аспекти оптимального управління досі є суперечливими. Це огляд холедохальних кіст на основі наявної літератури.
Класифікація
Alonso-Lej та співавт. Опублікували перший систематичний опис холедохальних кіст на основі клінічних та анатомічних даних у 96 випадках у 1959 р. [5]. Вони класифікували холедохальні кісти на три типи та описали терапевтичні стратегії для кожного типу. Далі цю класифікацію уточнили Тодані та його колеги, які включали п’ять основних типів та кілька підтипів [6]. Кісти I типу - це розширення позапечінкової жовчної протоки. Вони є найбільш поширеним типом і спостерігаються у 75–85% випадків [7, 8]. Кісти I типу можна додатково класифікувати як кістозні (ІА), вогнищеві (ІБ) або веретеноподібні (ІК). Кіста II типу - це дивертикул загальної жовчної протоки. Тип III представлений кістозним розширенням інтрамуральної частини загальної жовчної протоки, відомої як холедохоцеле. Ураження типу IVA охоплюють як внутрішню, так і позапечінкову частини жовчних проток, а тип IVB - це множинні кісти, обмежені позапечінковими жовчними протоками. Кісти типу IVA є другим за типом поширеністю після типу I. Тип V є синонімом хвороби Каролі і описує аномалії внутрішньопечінкових жовчних проток, що призводить до множинних сегментарних внутрішньопечінкових кістозних дилатацій жовчних шляхів.
Гістопатологія
Гістопатологічно холедохальні кісти I, II та IV типів подібні і складаються із стінки щільної колагенової тканини з пучками гладких м’язів. Слизова оболонка може бути повністю відсутньою або може бути присутніми в нерівних розподілах. Зазвичай є певна ступінь запальної реакції. Кісти III типу зазвичай вистелені слизовою оболонкою дванадцятипалої кишки, але можуть бути покриті слизовою, подібною до слизової жовчної протоки.
Етіологія
Вважається, що холедохальні кісти мають вроджене походження; однак точна етіологія залишається невідомою. Запропоновано безліч етіологічних теорій щодо походження кіст холедоха. Найбільш поширеною теорією є те, що кістозне розширення жовчних проток пов'язане з аномальним панкреатикобіліарним протоковим союзом (APBDU) [9]. APBDU визначається як аномальне злиття протоки підшлункової залози, а загальна жовчна протока розташована далеко від дванадцятипалої кишки, що веде до довгого спільного каналу. Отже, впливає дія сфінктера Одді, і виникає панкреатикобіліарний рефлюкс, що призводить до різних патологічних станів у жовчовивідних шляхах та підшлунковій залозі, таких як запалення, ектазія та, зрештою, розширення. В експериментальних дослідженнях собак анастомоз загальної жовчної протоки до протоки підшлункової залози призвів до прогресивної дилатації загальної жовчної протоки підтверджує цю теорію [10]. Однак не можна виключати можливість анастомотичної стриктури після такої складної операції, що може призвести до розширення, а не до рефлюксу панкреатичного соку. Аномальний панкреатикобіліарний союз виявляється в 57–96% випадків холедохальних кіст, і тому не може враховувати меншість випадків із нормальним протоковим входом в ампулу Ватера [11–13].
Обструкція загальної жовчної протоки - ще одна етіологічна теорія холедохальних кіст, яка також підтримується іншими моделями на тваринах. На моделях тварин у новонароджених перев’язка загальної жовчної протоки викликає дилатацію, морфологічно нагадуючи холедохальну кісту I типу, тоді як у дорослих спостерігається генералізована дилатація всієї жовчовивідної системи [14].
Останнім часом аномальна робота та спазм сфінктера Одді асоціюються з холедохальними кістами [15, 16]. Аномальна функція сфінктера Одді може призвести до функціональної обструкції загальної жовчної протоки, що призводить до схильності до холедохальних кіст. Ця функціональна обструкція на сфінктері Одді також схильна до зворотного потоку панкреатичного соку в жовчне дерево.
Кусунокі та ін. Показали аномально декілька гангліозних клітин у вузькій частині загальної жовчної протоки у пацієнтів з холедохальної кістою, що призведе до функціональної обструкції та проксимальної дилатації таким же чином, як ахалазія стравоходу або хвороба Гіршпрунга [17].
Є кілька повідомлень про сімейні випадки розвитку кіст холедоху та пов'язаних з ними аномалій [18].
З цього можна зробити висновок, що певна анатомічна або функціональна обструкція дистальної загальної жовчної протоки та підвищений внутрішньопротоковий жовчний тиск є найбільш вірогідними причинами виникнення холедохальних кіст.
Кісти типу IVA частіше зустрічаються у дорослих, ніж у дітей, що підвищує ймовірність того, що, хоча ураження можуть бути вродженими, вони можуть прогресувати з часом [19].
Презентація
Класична тріада жовтяниці, маси верхнього квадранта та болю в животі присутня лише у меншості пацієнтів (0–17%) [20–22]. Це частіше спостерігається у дітей, ніж у дорослих, і 85% дітей мають принаймні дві особливості тріади при презентації, порівняно з лише 25% дорослих [23]. Іншими характерними ознаками холедохальних кіст є холангіт, панкреатит та жовчний перитоніт від розриву кісти [21, 24–26].
Розслідування
УЗД (УЗД) є найкращим початковим методом для оцінки всієї внутрішньопечінкової та позапечінкової жовчовивідної системи та жовчного міхура. УЗД показує холедохальну кісту як характерну кістозну або веретеноподібну дилатацію загальної печінкової протоки або внутрішньопечінкових проток, або іноді кісту в порталі гепатису, окремо від жовчного міхура. Це також може продемонструвати пов'язане з цим ускладнення, таке як цистолітіаз, холангіт та злоякісне утворення. УЗД є менш точним для конкретного діагнозу кісти жовчних проток у дорослих, у яких частіше спостерігаються вторинні злоякісні та доброякісні причини розширення жовчних проток. Комп’ютерна томографія (КТ) рідко потрібна в ситуації, коли дистальний загальний жовчний проток не візуалізується через кишкові гази. УЗД та КТ є чудовими методами для виявлення кістозних уражень правої верхньої частини живота та для оцінки їх розміру та ступеня, але жовчне походження кісти не завжди може бути достовірно коментоване. Важливим ключем є наявність внутрішньопечінкового розширення протоки. Кісти дуплікації шлунково-кишкового тракту, кісти сальникової залози, мезентеріальні кісти, кісти печінки та псевдокісти підшлункової залози - інші основні рентгенологічні диференціальні діагнози великого кістозного ураження на porta hepatis.