Дитяча лікарня Хіршпрунга з Філадельфії

Дитяча колоректальна програма

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга - це вроджений дефект кишечника, при якому нерви в стінці кишечника не формуються належним чином. Діти з хворобою Гіршпрунга не можуть випорожнитися або пройти стілець, що може спричинити непрохідність кишечника. Якщо не лікувати, це може загрожувати життю.

Під час нормального внутрішньоутробного розвитку в стінках кишечника вздовж усього травного тракту утворюються нерви, які називаються клітинами гангліїв. Ці нерви запускають м’язи кишечника, щоб стискати і розслаблятись, щоб переміщати перетравлену їжу по кишечнику. Цей рух, званий перистальтикою, призводить до дефекації (какання). Без гангліозних клітин кишечник не розслабляється і викликає скупчення стільця в кишечнику, що може призвести до непрохідності кишечника.

У новонароджених із хворобою Гіршпрунга часто буває здуття живота (збільшення живота), тоді як старші діти можуть страждати хронічними запорами.

Хвороба Гіршпрунга рідкісна, зустрічається приблизно в 1 з 5000 народжень. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок. Хвороба Гіршпрунга може також називатися вродженим мегаколоном або агангліонарним мегаколоном.

Перегляньте відео, щоб дізнатись більше про наш злагоджений підхід до догляду за дітьми з хворобою Гіршпрунга.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга найчастіше діагностується в період новонародженості протягом перших шести тижнів життя. Симптоми можуть включати:

• Непроходження стільця протягом 24-48 годин після народження
• Поганий апетит
• Блювота
• Здуття живота

Хоча набагато рідше, у дітей старшого віку можна діагностувати хворобу Гіршпрунга. Симптоми у дітей старшого віку з хворобою Гіршпрунга можуть включати:

• Поганий апетит
• Здуття живота
• Сильний запор
• Блювота
• Поганий ріст
• Поганий набір ваги

У деяких немовлят та дітей спостерігається асоційований з Гіршпрунг ентероколіт, який є небезпечною для життя інфекцією кишечника, що спостерігається у дітей із хворобою Гіршпрунга. Ознаками та симптомами ентероколіту є діарея, лихоманка, здуття живота та зниження енергії. Ці ознаки та симптоми вважаються серйозними та небезпечними для життя. Якщо вони трапляються, негайно повідомте про це лікаря вашої дитини.

Діагностика хвороби Гіршпрунга

Потрібні ретельне фізичне обстеження та анамнез, щоб з’ясувати, чи можливий діагноз хвороба Гіршпрунга. Підтвердження діагнозу може включати будь-яке з наступних досліджень:

Лікування хвороби Гіршпрунга

Остаточним методом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне видалення частини кишечника без гангліозних клітин. Хірургічна корекція може тривати до трьох етапів.

У дитячій лікарні Філадельфії працює спеціальна команда лікарів та медсестер, які допоможуть вам впоратися із цим розладом до, під час та після операції, щоб ваша дитина могла залишатися якомога здоровішою. Лікування хвороби Гіршпрунга залежить від симптомів кожної дитини та загального стану здоров’я. План лікування вашої дитини може включати один або кілька наступних кроків.

Зверніть увагу, що ця інформація призначена для огляду можливих методів лікування. Команда догляду за дитиною буде тісно співпрацювати з вашою родиною, щоб скласти найкращий рекомендований план лікування для вашої дитини.

Зрошення прямої кишки

Зрошення прямої кишки використовується, щоб допомогти вашій дитині випорожнитися. М’який катетер (трубку) вводять через задній прохід у пряму кишку, і лікар промиває пряму кишку та кишечник сольовим розчином для того, щоб вивести стілець. Це можна зробити біля ліжка. Це може використовуватися до проведення операції, а іноді і як лікування після цього.

---