Добавки тирозину до фенілкетонурії при дієтах з обмеженим вмістом фенілаланіну
Francjan J van Spronsen, Margreet van Rijn, Jolita Bekhof, Richard Koch, Peter GA Smit, Phenylketonuria: добавки тирозину в дієтах з обмеженим вмістом фенілаланіну, The American Journal of Clinical Nutrition, том 73, випуск 2, лютий 2001 р., Сторінки 153–157, https://doi.org/10.1093/ajcn/73.2.153
АНОТАЦІЯ
ВСТУП
Зазвичай тирозин - це необов’язкова амінокислота, синтезована з фенілаланіну. Тирозин вбудований у всі білки і є попередником тироксину, меланіну та нейромедіаторів дофаміну та норадреналіну. Особи з фенілкетонурією (ФКУ) не можуть синтезувати тирозин із фенілаланіну через сильний дефіцит печінкового ферменту фенілаланінгідроксилази (фенілаланін 4-монооксигенази). Тому у цих осіб тирозин є незамінною амінокислотою. Залишаючись без лікування, ФКУ призводить до низьких до нормальних концентрацій тирозину в крові (1). Основою лікування ФКУ є дієта з низьким вмістом фенілаланіну. Це досягається обмеженням природного білка до кількості, яка відповідає потребі фенілаланіну в синтезі білка та доповненні білковим замінником для задоволення загальної потреби в білках. Білковий замінник складається з амінокислотної суміші, у якій відсутній фенілаланін, або білкового гідролізату, що містить дуже мало фенілаланіну.
З початку лікування ФКУ в 1954 р. Тирозин додавали до білкових замінників до вмісту, рівного вмісту в жіночому молоці (2). Про збагачення тирозином білкових замінників для компенсації фенілаланіну, який зазвичай перетворюється в тирозин, повідомлялося ще в 1961 р. (3). В даний час збагачення тирозином різних білкових замінників сильно різниться, в результаті чого вміст тирозину становить 4,6–14,7% за масою (4,6–14,7 г/100 г еквівалента білка; Таблиця 1).
Вміст тирозину в білкових замінниках, які зазвичай використовуються при лікуванні фенілкетонурії
| % по масі 1 | |
| Мід Джонсон, Евансвіль, Індіана (4) | |
| Лофенолак | 5.4 |
| Фенілфрі | 4.6 |
| Мілупа, Фрідріхсдорф, Німеччина (5) | |
| ФКУ-1 | 6.8 |
| ФКУ-2 | 7.4 |
| ФКУ-3 | 14.7 |
| ПКУ-1-суміш | 9.1 |
| Нутрісія, Зутермір, Нідерланди (5) | |
| Фенілдон А.М. | 12.5 |
| Суміш Фенілдон-1 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-2 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-3 | 12.3 |
| Фенілдон-Формула | 12.6 |
| Лабораторії Росса, Коламбус, Огайо (6) | |
| Фенекс-1 | 10 |
| Фенекс-2 | 10 |
| Науково-лікарняне приладдя (SHS), Ліверпуль, Великобританія (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Флексі-10 | 11.6 |
| Аналоговий | 11,0 |
| % від ваги 1 | |
| Мід Джонсон, Евансвіль, Індіана (4) | |
| Лофенолак | 5.4 |
| Фенілфрі | 4.6 |
| Мілупа, Фрідріхсдорф, Німеччина (5) | |
| ФКУ-1 | 6.8 |
| ФКУ-2 | 7.4 |
| ФКУ-3 | 14.7 |
| ПКУ-1-суміш | 9.1 |
| Нутрісія, Зутермір, Нідерланди (5) | |
| Фенілдон А.М. | 12.5 |
| Суміш Фенілдон-1 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-2 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-3 | 12.3 |
| Фенілдон-Формула | 12.6 |
| Лабораторії Росса, Коламбус, Огайо (6) | |
| Фенекс-1 | 10 |
| Фенекс-2 | 10 |
| Науково-лікарняне приладдя (SHS), Ліверпуль, Великобританія (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Флексі-10 | 11.6 |
| Аналоговий | 11,0 |
г/100 г білкового еквівалента.
Вміст тирозину в білкових замінниках, які зазвичай використовуються при лікуванні фенілкетонурії
| % по масі 1 | |
| Мід Джонсон, Евансвіль, Індіана (4) | |
| Лофенолак | 5.4 |
| Фенілфрі | 4.6 |
| Мілупа, Фрідріхсдорф, Німеччина (5) | |
| ФКУ-1 | 6.8 |
| ФКУ-2 | 7.4 |
| ФКУ-3 | 14.7 |
| ПКУ-1-суміш | 9.1 |
| Нутрісія, Зутермір, Нідерланди (5) | |
| Фенілдон А.М. | 12.5 |
| Суміш Фенілдон-1 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-2 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-3 | 12.3 |
| Фенілдон-Формула | 12.6 |
| Лабораторії Росса, Коламбус, Огайо (6) | |
| Фенекс-1 | 10 |
| Фенекс-2 | 10 |
| Науково-лікарняне приладдя (SHS), Ліверпуль, Великобританія (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Флексі-10 | 11.6 |
| Аналоговий | 11,0 |
| % по масі 1 | |
| Мід Джонсон, Евансвіль, Індіана (4) | |
| Лофенолак | 5.4 |
| Фенілфрі | 4.6 |
| Мілупа, Фрідріхсдорф, Німеччина (5) | |
| ФКУ-1 | 6.8 |
| ФКУ-2 | 7.4 |
| ФКУ-3 | 14.7 |
| ПКУ-1-суміш | 9.1 |
| Нутрісія, Зутермір, Нідерланди (5) | |
| Фенілдон А.М. | 12.5 |
| Суміш Фенілдон-1 | 12.3 |
| Суміш Фенілдон-2 | 12.3 |
| Фенілдон-3 суміш | 12.3 |
| Фенілдон-Формула | 12.6 |
| Лабораторії Росса, Коламбус, Огайо (6) | |
| Фенекс-1 | 10 |
| Фенекс-2 | 10 |
| Науково-лікарняне приладдя (SHS), Ліверпуль, Великобританія (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Флексі-10 | 11.6 |
| Аналоговий | 11,0 |
г/100 г білкового еквівалента.
Нещодавно у нашому центрі у вагітної жінки з ФКУ були різко підвищені концентрації тирозину в плазмі крові, іноді навіть> 200 мкмоль/л, хоча вона споживала свою загальну добову кількість протеїнових замінників у 3-4 рівних частинах. Зверніть увагу, що вказані контрольні значення тирозину завжди становлять від 35 до 102 мкмоль/л (7–10). Цей висновок спонукав нас вирішити наступне питання: чи насправді потрібно таке велике збагачення тирозину в білковому заміннику для лікування ФКУ та материнського ФКУ?
Особливо при лікуванні ФКУ у матері, деякі автори рекомендують додатковий вільний тирозин на додаток до використання замінників білка, збагаченого тирозином (5, 11–18). Знову ж таки, ми ставимо під сумнів, чи це потрібно і навіть безпечно, особливо для плодів жінок із ФКУ.
У цій статті ми розглядаємо ці питання щодо добавок тирозину у ФКУ та ФКУ матері. Спочатку ми обговорюємо метаболізм тирозину у здорових людей. По-друге, ми розглядаємо концентрацію тирозину в крові у пацієнтів з ФКУ під час дієт із низьким вмістом фенілаланіну та збагаченого тирозином. По-третє, ми обговорюємо вплив цих концентрацій тирозину в крові на можливий дефіцит і токсичність тирозину, і, як наслідок, на добавки тирозину у ФКУ (для матері). Ми закінчуємо теоретичними та практичними міркуваннями щодо досягнення кращого добавлення тирозину.