Дослідження PWS Дефіцит кортиколу Рідкісний, звичайний гідрокортизон не потрібен

Центральна недостатність надниркових залоз, дефіцит рівня кортизолу через проблеми в гіпофізі чи гіпоталамусі, рідко зустрічається у людей із синдромом Прадера-Віллі (PWS), що вражає 1,2% пацієнтів, В дослідження показує.

рідкісний

Отже, дослідники не рекомендують регулярно призначати ліки від недостатності центральної надниркової залози пацієнтам із СІН - як це звичайно практикують - оскільки це, швидше за все, завдасть шкоди, ніж допоможе.

Хоча найбільш помітною клінічною особливістю СЗН є ненаситний апетит, гормональні дефіцити є загальними і можуть збільшити ризик раптової смерті у цих пацієнтів.

У пацієнтів із СЗН рівень кортизолу може бути знижений через дефіцит адренокортикотропного гормону (АКТГ), який виробляється гіпофізами та діє на наднирники, щоб змусити їх вивільняти кортизол… або гормону, що вивільняє кортокотропін, секретується гіпоталамусом, щоб гіпофіз продукував АКТГ.

Це називається центральною наднирковою недостатністю, на відміну від первинної надниркової недостатності, спричиненої проблемами в надниркових залозах.

Кортизол - це гормон, який допомагає підтримувати рівень цукру в крові на нормальному рівні і допомагає організму справлятися з фізичними навантаженнями, такими як лихоманка або травми. Коли кортизол падає до критичного рівня, у пацієнтів може виникнути стан, що загрожує життю, який називається наднирковою кризою.

Ліки, що замінюють кортизол (синтетичний кортизол, який називається гідрокортизон), рекомендуються пацієнтам із недостатністю надниркових залоз, однак ознаки цього стану часто маскуються клінічними особливостями СІН.

Як результат, більшість пацієнтів із СЗЗ регулярно отримують замісне лікування гідрокортизоном, хоча фактична поширеність центральної надниркової недостатності у цій популяції невідома.