Дублювання нирок - огляд тем ScienceDirect

Дуплексні нирки часто асоціюються з уретероцеле, яке є розширеною внутрішньоміхуровою частиною (верхнього полюса) сечоводу.

Пов’язані терміни:

Уретероцеле
Таз
Гідронефроз
Підкова Нирка
Рефлюкс
Мутація
Сечовивідних шляхів
Сечовий міхур
Сечовід
Міхурово-сечовідний рефлюкс

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Розлади нирок та сечовивідних шляхів

Роланд Девлігер, Hindryckx, у фетальній медицині (третє видання), 2020

Дуплекс нирки

Дуплексна нирка характеризується наявністю двох окремих тазових систем з повним або частковим розмноженням сечоводів (рис. 33.20). Це загальна аномалія нирок, що спостерігається із частотою 1 на 125 серед загальної популяції. Дуплексні нирки можуть бути одно- або двосторонніми і частіше зустрічаються у жінок. Якщо не ускладнюється, цей стан залишається безсимптомним і вважається нормальним варіантом. Однак дуплексні нирки часто ускладнюються гідронефрозом, рецидивуючими інфекціями сечовивідних шляхів і потребують хірургічного лікування. Сечовід верхнього полюса закінчується ектопічно (більш каудально і медіально) в сечовому міхурі або справді позаматково (у піхву, уретру, насіннєвий міхур або пряму кишку), що призводить до обструктивного гідронефрозу та дисплазії нирок. Нижньополюсний сечовід стікає в тригону сечового міхура латеральніше, ніж зазвичай, і це може призвести до VUR. Дуплексні нирки часто асоціюються з уретероцеле, яке є розширеною внутрішньоміхуровою частиною сечоводу (верхнього полюса). Уретероцеле представляється як кістозна структура сечового міхура на пренатальному ультразвуковому дослідженні, і його виявлення сильно пов’язане з підтвердженою дуплексною ниркою постнатально. 46

Тазово-сечовідне розширення

Утруднений фрагмент у дуплексній нирці

Дуплексна нирка є найпоширенішою вродженою патологією сечовивідних шляхів, із зареєстрованою урографічною частотою близько 2%. 53 Дуплексне утворення нирок є результатом раннього відділу сечоводу для досягнення метанефросу під час ембріогенезу. Дві частини дуплексної нирки, як правило, з’єднуються з невеликим поворотом. Зазвичай існує менший верхній фрагмент із лише двома головними чашечками і більший нижній фрагмент із трьома головними чашечками.

Дуплексна нирка - відносно поширений варіант, який може залишатися прихованим за відсутності супутніх ускладнень. Однак це часто трапляється в поєднанні з іншими аномаліями сечовивідних шляхів, такими як уретероцеле та ектопічна міхурова вставка сечоводу, що дренує верхню частину, що спричиняє обструкцію сечоводу, або дефектний міхурово-сечовідний клапанний механізм, що викликає міхурово-сечовідний рефлюкс у нижній фрагмент. 54 Обидві ситуації можуть бути при зйомках з гідронефротичним складом. 55

У дуплексній нирці може спостерігатися рідкісна поява PUJ-обструкції будь-якої частини. Обструкція PUJ нижньої частини в дуплексній нирці 56 має 2% випадків захворюваності у дітей з дуплексними нирками. 57 Рідко було описано пізнє пред’явлення у дорослому житті обструкції PUJ нижчої частини з піонефрозом 58 (рис. 22.16A – C). Обструкція верхнього відділу PUJ дуже рідкісна. Постулюється, що неповне дублювання сечоводу призводить верхній фрагмент до повторних ІМП, вторинних до уретеро-сечовідного (або так званого «йо-йо») рефлюксу від ретроградної перистальтики та неповного дренування сечі. 59 Обструкція PUJ верхньої частини може розвинутися внаслідок рецидиву сечового рефлюксу з подальшим запаленням та перекручуванням PUJ. 60 Це теж може проявлятися пізно у дорослому житті з піонефрозом (рис. 22.17A – C).

ЕМБРІОЛОГІЯ УРОГЕНІТАЛЬНОГО ШЛЯХУ

Пітер М. Зозуля, у дитячій урології, 2010

Дуплекс нирки

Дуплексна нирка, найпоширеніша з ниркових аномалій, виникає, коли дві бруньки сечоводу трапляються з одного боку і викликають верхні та нижні ниркові фрагменти. Якщо одна брунька ділиться близько до свого початку, результатом є неповна дуплексна нирка із загальним дистальним сечоводом (рис. 1-8). Якщо утворюються дві окремі бруньки, нирка дренується двома окремими сечоводами. Досягаючи урогенітального синуса, нижній сечовід мігрує латерально і перетинає верхній сечовід (закон Вейгерта-Мейєра) (див. Рис. 1-8). Нижня частина нирки, таким чином, більш схильна до рефлюксу. Верхній сечовід, оскільки пізніше потрапляє до сечостатевої пазухи, зберігає більш тісний зв’язок із отвором мезонефричної протоки і схильний до ектопії. Механізм утворення уретероцеле незрозумілий, але він може бути наслідком відмови інволюції мембрани Хвалли (рис. 1-9).

Аномалії сечовивідних шляхів

Післяпологове управління:

Дуплексні нирки з мінімальною дилатацією фрагментів можуть залишатися абсолютно безсимптомними. Однак серйозне розширення будь-якої/або обох частин із розширенням сечоводу (ів) за допомогою уретероколеру та/або рефлюксу неминуче поставить дитину на дуже високий ризик інфекцій сечовивідних шляхів. Цим немовлятам будуть потрібні профілактичні антибіотики та радіоізотопна візуалізація через 6-8 тижнів (табл. 18-2). Втручання дуже ймовірне, коли верхня частина пов'язана з уретерокоелем і зазвичай потрібна ендоскопічна пункція уретерокоеля або нефректомія верхнього полюса. Рефлюкс нижчих частин зазвичай лікують консервативно.