Ентеропатія, що втрачає білок Стаття

Ентеропатія, що втрачає білок

Вступ

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це стан, при якому надмірна втрата білків відбувається через шлунково-кишковий тракт через різну етіологію. Це слід запідозрити у пацієнтів із низьким вмістом білків у сироватці крові та у яких були виключені інші причини гіпопротеїнемії. [1]

Етіологія

Три основні групи розладів, які спричиняють надлишкову втрату білка у стільці:

Первинні ерозивні/виразкові шлунково-кишкові розлади

Ця група захворювань включає запальні захворювання кишечника (як виразковий коліт, так і хвороба Крона), злоякісні захворювання шлунково-кишкового тракту, будь-які ерозії або виразки шлунку або дванадцятипалої кишки, коліт Clostridium difficile, карциноїдний синдром, трансплантат проти хвороби господаря.

2. Неерозивні/невиразкові шлунково-кишкові розлади

До цієї групи належать місцеві Спру, целіакія, хвороба Менетріє, амілоїдоз, шкірні опіки, еозинофільний гастроентерит, переростання бактерій, кишкові паразитарні інфекції, хвороба Уіппла, колагеновий коліт, СНІД, змішані захворювання сполучної тканини, системний червоний вовчак (СКВ) (ревматоїдний артрит) RA). [2] [3]

3. Розлади, що викликають підвищений інтерстиціальний тиск або лімфатичну обструкцію

Це угрупування може бути обумовлено первинною кишковою лімфангіектазією, правобічною серцевою недостатністю, констриктивним перикардитом, вродженим пороком серця, процедурою Фонтана для одиночного шлуночка, цирозом із портальною гіпертензією, гастропатією венозного відтоку, мезентеріальним туберкульозом або саркоїдозом, ретроперитонеальним фіброзом, лімфома та обструкція грудного протоку. [4] [5] [6]

Епідеміологія

Частота та поширеність ентеропатії, що втрачає білок, невідомі. Це може впливати на людей будь-якого віку, раси чи статі без будь-якої специфічної пристрасті.

Патофізіологія

Цей стан виникає, коли втрата білків через шлунково-кишковий тракт перевищує синтез білка в організмі, що призводить до гіпопротеїнемії. Зазвичай більшість білків, що надходять у кишечник, розкладаються до амінокислот і реабсорбуються. В умовах, що викликають запалення та ерозії шлунково-кишкового тракту, проникність слизової збільшується, що призводить до надмірного витоку сироваткових білків у кишечник та поганої реабсорбції. Цей стан призводить до гіпопротеїнемії. При захворюваннях, що спричиняють підвищення лімфатичного тиску та лімфатичну обструкцію, спостерігається збільшення витоку лімфи в шлунково-кишковий тракт і зменшення всмоктування хіломікронів, що призводить до дефіциту жиророзчинних вітамінів і втрати білка. [1]

Гістопатологія

Гістопатологія залежить від основної причини. Наприклад, при ентеропатії, що втрачає білок, спричиненій хворобою Крона, ми можемо спостерігати гранульоми та гостре та хронічне запалення стінки товстої кишки. Абсцеси крипт, розгалуження крипти, підвищена клітинність власної пластинки, базальний плазмацитоз, базальні лімфоїдні агрегати присутні при виразковому коліті. Залежно від етіології можна спостерігати різні інші порушення слизової оболонки [7].

Історія та фізика

Клінічні особливості ентеропатії, що втрачає білок, залежать від основної етіології. Втрата сироваткових білків призводить до зниження онкотичного тиску в капілярах, що, в свою чергу, призводить до периферичного набряку (найпоширеніший симптом) через транссудацію рідин з капілярів у підшкірну клітковину. У пацієнтів може також спостерігатися здуття живота через асцит та плевральний випіт. У першу чергу шлунково-кишкові причини втрати білка вони можуть мати діарею, здуття живота, біль у животі тощо. Цей стан може спричинити втрату імуноглобулінів та лімфоцитів, що спричиняє стан імунодефіциту, що призводить до частих інфекцій, а також хворі можуть отримувати опортуністичні інфекції. У пацієнтів із втратою білка внаслідок серцевих захворювань можуть спостерігатися такі симптоми серцевої недостатності, як набряк ямки, плевральний випіт, задишка, підвищений яремний венозний тиск.

Оцінка

Діагностику ентеропатії, що втрачає білок, слід запідозрити у пацієнтів з гіпопротеїнемією, коли виключені інші поширені причини, такі як сильне недоїдання, нефротичний синдром або хронічні захворювання печінки. Оскільки втрата білка у PLE відбувається незалежно від їх молекулярної маси, у цих пацієнтів низький вміст альбуміну та низький рівень глобулінів у сироватці крові. Якщо є ізольований альбумін із низьким вмістом сироватки та нормальні сироваткові глобуліни, слід розглянути альтернативні причини.

Кишковий кліренс альфа-1 антитрипсину (A1AT) є основним і найпоширенішим тестом, який проводиться для діагностики ПЛЕ. Цей білок має високу молекулярну масу, мінімально розкладається в кишечнику і виводиться цілим. Його кліренс обчислюється шляхом 24-годинного збору калу та вимірювання рівня А1АТ у сироватці та калі.

Кліренс альфа-1-антитрипсину = (обсяг стільця) x (альфа-1-антитрипсин стільця)/(антитрипсин альфа-1 сироватки).