Фронтотемпоральна деменція - огляд тем ScienceDirect

Лобово-скроневі деменції (FTD) - це клінічно та патологічно різноманітна група вогнищевих деменцій, яка має або ознаки дисфункції лобової частки, або особливості дисфункції скроневої частки, або і те, і інше.

фронтотемпоральна

Пов’язані терміни:

  • Деменція
  • Аміотрофічний бічний склероз
  • Паркінсонізм
  • Лобна доля
  • Прогресивний надядерний параліч
  • Кортикобазальна дегенерація
  • Деменція з тілами Леві
  • Хвороба Паркінсона
  • Хвороба Альцгеймера
  • Білок

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Передньо-скронева деменція

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це клінічний спектр нейродегенеративних захворювань, що характеризується поступовим зниженням поведінки або мови, пов’язаним з дегенерацією лобової та передньої скроневих часток. FTD став визнаною основною причиною ранньої деменції. FTD можна класифікувати на три клінічні синдроми на основі ранніх та переважних симптомів: поведінково-варіантна лобно-скронева деменція (bvFTD), первинна прогресуюча афазія із семантичним варіантом та первинна прогресуюча афазія без варіанта (nfvPPA). Недавній прогрес у молекулярній генетиці та імуногістохімії виявив основні патологічні підтипи та генетичне походження. FTD є патологічно та генетично гетерогенним синдромом, і, отже, перекриття цих клінічних синдромів ускладнюється. На сьогоднішній день не існує специфічного для лікування захворювання лікування FTD. Патогенез та прогресування процесів FTD потребують подальшої оцінки.

Передньо-скронева деменція

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це клінічний термін, що охоплює групу синдромів, спричинених патологією лобно-скроневої долевої дегенерації (FTLD). Клінічні синдроми, пов'язані з FTLD, неоднорідні і визначаються регіональним розподілом патології. Це поведінковий варіант FTD, семантичний варіант первинно-прогресуючої афазії (PPA), непрохідний варіант PPA, хвороба FTD-моторного нейрона, прогресуючий над'ядерний параліч та кортикобазальний синдром. Регіональний розподіл патології диктує клінічну картину, але існує неоднорідність основної патології, так що аномальні накопичення тау, TAR-дезоксирибонуклеїнової кислоти, що зв’язують білок 43, або злитий в саркомі може призвести до подібних клінічних фенотипів.

Передньо-скронева деменція

Вступ

Фронтально-скронева деменція (FTD) - загальний термін для сімейства розладів, що характеризуються дегенерацією мозкових мереж, розташованих переважно в лобовій і скроневій частках. FTD є однією з найпоширеніших причин деменції на ранніх стадіях, з поширеністю, подібною до хвороби Альцгеймера (AD) у осіб молодше 65 років (Ratnavalli, Brayne, Dawson, & Hodges, 2002). FTD вражає пацієнтів порівняно рано в житті, із середнім віком початку в кінці 50-х років і має менший час виживання (медіана 9–10 років), ніж AD (Borroni et al., 2010; Chiu et al., 2010; Расковський та ін., 2011; Роберсон та ін., 2005; Россо та ін., 2003).

У цій главі ми обговоримо, як дегенерація мереж, що містять конкретні ділянки кори, сприяє найбільш поширеним синдромам FTD. Ми також розглядаємо, як останні відкриття, що стосуються найпоширеніших генетичних причин FTD, дали уявлення про потенційні молекулярні механізми, спільні для багатьох підтипів FTD.

Нейрогенетика, Частина II

Джессіка Делеон, Брюс Л. Міллер, у Довіднику з клінічної неврології, 2018

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це нейродегенеративний розлад, що характеризується прогресивними змінами в поведінці, особистості та мові із залученням лобової та скроневої областей мозку. Близько 40% випадків FTD мають позитивну сімейну історію, і близько 10% цих випадків успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Ці дефекти генів мають чіткі клінічні фенотипи. У міру того, як діагноз FTD стає більш впізнаваним, матиме на увазі ці мутації генів. У цій главі ми розглядаємо гени з відомими асоціаціями з FTD. Ми обговорюємо функції білка, частоту мутацій, клінічні фенотипи, візуалізаційні характеристики та патологію, пов’язану з цими генами.

Лобно-скронева деменція

Анотація

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це збірний термін для руйнівних деменцій, що характеризуються поведінковими та особистісними змінами або порушеннями мови внаслідок нейродегенерації лобової та скроневої областей мозку. В даний час не існує терапії, що модифікує захворювання. Дослідження генетики та механізмів захворювання FTD показали нові передбачувані лікарські мішені у різних патогенетичних підтипах FTD, включаючи FTLD – tau, спричинені мутаціями білка tau, пов’язаного з мікротрубочками, та FTLD – TDP, спричиненими мутаціями C9orf72, або гранулін (GRN). В даний час деякі цілі беруть участь у доклінічних дослідженнях та на ранніх стадіях клінічних випробувань. У цій главі ми розглядаємо поточне лікування симптоматичних захворювань, а також перспективні цілі терапії, що модифікує захворювання. Будуть обговорені обидві стратегії, спрямовані на спрямування токсичності, спричиненої тау, C9orf72 або TDP-43, а також підходи до посилення експресії грануліну.