Гепатомегалія та діабет 1 типу - клінічний випадок синдрому Моріака
Анотація
Передумови
Печінковий глікогеноз характеризується надмірним накопиченням глікогену в гепатоцитах і є ускладненням погано контрольованого діабету 1 типу. Це може бути спричинено надмірними дозами інсуліну або періодичними епізодами кетоацидозу. Синдром Моріака є рідкісним захворюванням, яке включає низький зріст, затримку дозрівання росту, дисліпідемію, місячну фацію, здутий живіт, гепатомегалію з підвищенням рівня трансаміназ. Це стало ще рідше після появи досягнень у лікуванні діабету, але все ще існує. Недавні звіти описували глікогеноз без повного спектру синдрому Моріака як у дорослих, так і у дітей, що страждають на крихкий діабет. Клінічні, лабораторні та гістологічні відхилення є оборотними при відповідному глікемічному контролі.
Презентація справи
Цим ми повідомляємо про випадок 11-річного чоловіка, який страждав печінковим глікогенозом, що імітує синдром Моріака. Пацієнт був госпіталізований до нашої клініки дитячого діабету через виражену гепатомегалію, низький зріст та поганий метаболічний контроль. Дослідження крові та дослідження печінки виключили більшість основних причин гепатопатії. Біопсія печінки дозволила нам поставити діагноз глікогенозу печінки. Для контролю гіперглікемії спочатку титрували добову дозу інсуліну, а потім практикували внутрішньовенне лікування інсуліном з подальшою нормалізацією ферментів печінки.
Висновок
Синдром Моріака слід враховувати у хворих на крихкий діабет 1 типу та гепатомегалію.
Передумови
Презентація справи
Ми представляємо клінічний випадок з одинадцятирічним хлопчиком, який народився від батьків, які не є спорідненими румунами, які належали до низьких соціально-економічних прошарків, уражених T1D з 8 років.
На початку діабету він був госпіталізований до відділення невідкладної допомоги румунської лікарні з недавньою історією поліурії, полідипсії, втрати ваги та слабкості. Під час прийому пацієнт отримав оцінку за шкалою коми Глазго 8. Було проведено наступне лабораторне дослідження: аналіз газів крові показав рН 7,04, бікарбонатна сироватка 6 ммоль/л; сироваткова глюкоза становила 567 мг/дл; глікований гемоглобін становив 120 ммоль/л, а рівень ß-гідроксибутирату - 5,6 ммоль/л.
Він отримував лікування інсулінотерапією, заміною води та солі згідно з рекомендаціями Міжнародного товариства педіатричного та підліткового діабету щодо лікування діабетичного кетоацидозу (DKA) протягом 48 годин [24]. Після призупинення лікування ДКА призначали багаторазові щоденні ін’єкції інсуліну з початковою загальною дозою інсуліну 1 МО про кг, інсуліном ліспро під час їжі та інсуліном гларгіном перед сном. Пацієнта виписали через тиждень, але він не відвідував подальшого візиту в Центрі діабету.
Глікометаболічний контроль був дуже поганим, і пацієнта двічі госпіталізували з помірним діабетичним кетоацидозом. У віці 10 років він переїхав до Південної Італії з родиною. У віці 11 років він потрапив через важку ДКА в відділення невідкладної допомоги лікарні середнього рівня. Після вирішення ДКА його перевели до нашої Дитячої клініки для діабету для подальших досліджень через спостереження за вираженою гепатомегалією (рис. 1), низьким зростом та поганим метаболічним контролем. Під час прийому він представив зріст 127,5 см і вагу 25 кг (рис. 1
