Гонконгський журнал педіатрії HK J Paediatr (Нова серія) 2018; 23 169-172

HK J Paediatr (Нова серія)
Випуск 23. No2, 2018

педіатрії

Надмірна вага та ожиріння у дітей, які страждають від дієти з обмеженим вмістом фенілаланіну

Університет Докуза Ейлюля, кафедра дитячої гастроентерології та обміну речовин, Ізмір/Туреччина
Y Озтюрк Професор педіатрії, доктор медичних наук
SB Akin Доктор медичних наук

Навчально-дослідна лікарня Тепечік, відділення дитячої неврології, Ізмір/Туреччина
P Генчпінар Доктор медичних наук

Дитяча лікарня Бехчет Уз, відділення дитячої гастроентерології, Ізмір/Туреччина
B Ердур Доктор медичних наук

Університет Аднана Мендереса, кафедра дитячої гастроентерології, Айдин/Туреччина
Y Токґоз Доктор медичних наук

Анталійська навчально-дослідна лікарня, кафедра дитячої гастроентерології, Анталія/Туреччина
Я Ішик Доктор медичних наук

Листування: Проф. Д-р Ю. Озтюрк

Отримано 23 серпня 2015 року

Вступ: Метою цього дослідження є визначення ожиріння та частоти надмірної ваги у дітей із фенілкетонурією (ФКУ) та гіперфенілаланінемією (ГПА). Методи: З демографічних даних пацієнтів були отримані та зафіксовані діагноз, тип дієти, вага за зростом, індекс маси тіла, концентрація фенілаланіну в сироватці крові. Результати: Було оцінено чотириста сорок діаграм, і 288 з них були включені в дослідження. Двісті сорок шість (85,4%) перебували на дієті з обмеженим вмістом фенілаланіну з підтримкою білка. З них 23 (9,3%) страждали ожирінням, а 16 (6,5%) мали надлишкову вагу. Коли ми порівняли коефіцієнт ожиріння 246 пацієнтів з ФКУ та ГПА із коефіцієнтом ожиріння у турецькій популяції, різниця була статистично значущою (р = 0,025). Висновок: Частота ожиріння була вищою у дітей ФКУ та ГПА, які проходили дієтичне лікування з обмеженим вмістом фенілаланіну, ніж у нормальної популяції в Туреччині. Потрібні детальні дослідження, щоб глибше зрозуміти фактори ризику ожиріння у цій спеціальній групі розладів.

Вступ

Фенілаланін є незамінною амінокислотою, і більша частина його перетворюється в тирозин за допомогою фенілаланінгідроксилази. Для цієї хімічної реакції необхідні кисень і тетрагідробіоптерин, а також активність ферментів. Якщо ферменту або кофактору бракує, рівень фенілаланіну в крові підвищується, і можуть розвиватися такі клінічні симптоми, як рухова та розумова відсталість, судоми, мікроцефалія та поведінкові проблеми. Дієта з обмеженим вмістом фенілаланіну - найефективніше лікування. 1,2 Існує думка, що ожиріння або надмірна вага є потенційним ризиком у цих випадках, оскільки щоденна калорія забезпечується жирами та вуглеводами та пов'язаними з цим харчовими поведінковими проблемами. 3,4

Метою цього дослідження є визначення ожиріння та частоти надмірної ваги у дітей з фенілкетонурією (ФКУ) та гіперфенілаланінемією (ГПА), які також перебувають на дієтичному режимі з обмеженим використанням фенілаланіну.

Методи

Усі пацієнти з ФКУ та ГПА, за якими слідував відділ дитячих метаболічних захворювань університету імені Докуза Ейлюля, були оцінені ретроспективно. ФКУ, що визначається як "рівень фенілаланіну становить 6-10 мг/дл, незважаючи на споживання 400-600 мг/добу фенілаланіну", а HPA, що визначається як "рівень фенілаланіну, становить 600 мг/день споживання фенілаланіну". Не було жодного пацієнта, у якого були діагностовані порушення метаболізму BH4 (тетрагідробіоптерин). З медичної картки пацієнтів були отримані та записані демографічні дані, діагноз, тип лікувальної дієти, вага на зріст, індекс маси тіла (ІМТ), рівень фенілаланіну в сироватці крові, Т4, ТТГ, інсулін та кортизол. Вага на зріст та ІМТ оцінювали за відповідними процентилями статі. 5 Для пацієнтів віком від 0 до 36 місяців застосовували зріст ваги, а для пацієнтів старше 36 місяців - ІМТ. Згідно з цими оцінками, нижчий ніж 85-й процентиль вважався нормальним, 85-97-й процентиль вважався надмірною вагою, а вище 97-го процентилю вважався ожирінням.