Харчовий прийом у дітей із синдромом Прадера – Віллі та не вродженим ожирінням
Даніела А. Рубін
1 кафедра кінезіології Каліфорнійського державного університету, Фуллертон, Каліфорнія, США
Джилл Новак
2 Відділ ендокринології, Дитяча лікарня Оріндж-Каунті, Оріндж, Каліфорнія, США
Ерін Макларен
1 кафедра кінезіології Каліфорнійського державного університету, Фуллертон, Каліфорнія, США
Монцератт Патіньо
1 кафедра кінезіології Каліфорнійського державного університету, Фуллертон, Каліфорнія, США
Діобель М. Кастнер
1 кафедра кінезіології Каліфорнійського державного університету, Фуллертон, Каліфорнія, США
Мерилін К. Дюмон-Дрісколл
3 Департамент педіатрії, Медичний коледж, Університет Флориди, Гейнсвілль, Флорида, США
Анотація
Передумови
Особи з синдромом Прадера-Віллі (СЗЗ) мають надзвичайно регламентовані дієти для запобігання розвитку захворюваного ожиріння.
Об’єктивна
У цьому дослідженні оцінено потенційні дефіцити макро- та мікроелементів у когорти молоді з СЗЗ та порівняно їх із групою дітей з не вродженим ожирінням та з національними рекомендаціями США.
Дизайн
Учасниками були 32 молоді із СЗН (вік = 10,8 ± 2,6 року, жир у тілі = 46,7 ± 10,1%) та 48 дітей без СІН, але класифіковані як ожиріння (вік = 9,7 ± 1,2 року, жир у тілі = 43,4 ± 5,7%). Батьки учасників пройшли тренінг із запису їжі перед тим, як заповнити 3-денний облік їжі протягом типового тижня, включаючи вихідні та два робочі дні, а також скринінгову форму із зазначенням вживання харчових добавок.
Результати
Молодь із СЗЗ повідомляє про меншу кількість калорій (1312 ± 75 проти 1531 ± 61 ккал, p = 0,03), вуглеводів (175 ± 10 проти 203 ± 8 г) та цукру (67 ± 5 проти 81 ± 4 г; p = 0,04 для обох), ніж ожиріння. Молодь із СІН споживала більше овочів (1,1 ± 0,1 проти 0,6 ± 0,1 склянки), і більше з них відповідало щоденним рекомендаціям (p Ключові слова: макроелементи, мікроелементи, дефіцит харчування, ожиріння у дітей
Синдром Прадера – Віллі (PWS) - це нейро-поведінковий розлад, що виникає внаслідок зміни експресії батьківської хромосоми 15 у локусі q13 – q15. Його поширеність коливається від 1 на 10 000 до 1 на 20 000 живонароджених (1). Відмітною ознакою синдрому є гіпотонія новонароджених, яка часто супроводжується відсутністю процвітання з подальшим розвитком гіперфагії та ненаситного апетиту, що може призвести до хворобливого ожиріння. Однак у людей із СЗН також виявляються інші клінічні особливості, такі як когнітивна інвалідність, жорстке мислення, поведінкові проблеми, дефіцит гормону росту, погана м'язова маса і тонус та низька витривалість.
Для осіб із СІН було окреслено п’ять різних фаз харчування, причому перша фаза проходить внутрішньоутробно (2). Друга фаза включає дві підфази, в яких ознак голоду не спостерігається від народження до 9 місяців, а потім розвивається нормальний апетит, що розвивається між 9 і 25 місяцями. Третя фаза підрозділяється на дві підфази, в яких спостерігається збільшення ваги, але не збільшується споживання їжі, а потім супроводжується збільшенням ваги з розвитком інтересу до їжі, починаючи приблизно з 4,5–8 років. Фаза 4 визначається початком гіперфагії приблизно у віці 8 років. П’ята і остання фаза проходить у зрілому віці, апетит вже не є ненаситним. Не всі люди з синдромом переходять у цю фазу в одному віці.
Особи із СЗН мають меншу калорійну потребу приблизно на 20–40% менше, ніж люди без синдрому (3, 4). Рекомендації щодо споживання калорій у PWS для забезпечення підтримки ваги змінилися з 8,4-14,6 ккал/см htт (5) до 10,0-14,0 ккал/см /т (6). Для зменшення ваги рекомендований діапазон становить 7–9 ккал/см ht (5, 6).
Управління вагою важко у дітей із СЗЗ через меншу калорійність через нижчу м’язову масу та нижчу спонтанну фізичну активність порівняно з контролем (4, 7, 8). Два втручання в Сполучених Штатах перевірили різні рекомендації щодо досягнення втрати ваги у людей із СІН. Bonfig та ін. (9) попросив п'ятьох підлітків (дві жінки та троє чоловіків) із СЗЗ споживати 10 ккал/см на день, що призвело до значного зниження індексу маси тіла (ІМТ) на 41,3–33 кг/м 2 протягом 2 років. Міллер та ін. (10) оцінили зміни у складі тіла 63 молодих людей у віці 2–15 років при одночасному споживанні 30–60 ккал/кг на день відповідно до витрат енергії у спокої. Тридцять три з 63 учасників дотримувались як рекомендованої калорійності, так і призначеної дієти, що складається з 30% жиру, 45% вуглеводів і 25% білка, принаймні 20 г клітковини на день. Загалом, учасники, які дотримувались зазначеної дієти, досягли більшого зниження відсотка жиру в організмі, ніж ті, хто лише досягнув рекомендацій щодо калорійності (10). Більше того, Schmidt et al. (11) також продемонстрували підтримку ваги, коли діти із СІВ сиділи на суворій жировій дієті з висотою 10 ккал/см на день.