Хронічна гранулематозна хвороба MedlinePlus Genetics
Опис
Хронічна гранулематозна хвороба - це порушення, яке призводить до порушення функціонування імунної системи, що призводить до форми імунодефіциту. Імунодефіцити - це стани, при яких імунна система не в змозі захистити організм від сторонніх загарбників, таких як бактерії та грибки. Особи з хронічною гранулематозною хворобою можуть мати повторювані бактеріальні та грибкові інфекції. Люди з таким захворюванням також можуть мати ділянки запалення (гранульоми) в різних тканинах, які можуть призвести до пошкодження цих тканин. Особливості хронічної гранулематозної хвороби зазвичай вперше проявляються в дитячому віці, хоча деякі особи проявляють симптоми лише в подальшому житті.
Люди з хронічною гранулематозною хворобою зазвичай мають принаймні одну серйозну бактеріальну або грибкову інфекцію кожні 3 - 4 роки. Легкі - найбільш часта зона зараження; пневмонія - загальна риса цього стану. У осіб з хронічною гранулематозною хворобою може розвинутися такий тип грибкової пневмонії, який називається мульчовим пневмонітом, який викликає лихоманку та задишку після впливу гниючих органічних матеріалів, таких як мульча, сіно або відмерле листя. Вплив цих органічних матеріалів та численних грибків, що беруть участь у їх розкладанні, змушує людей з хронічною гранулематозною хворобою розвивати грибкові інфекції в легенях. Інші поширені зони зараження у людей з хронічною гранулематозною хворобою включають шкіру, печінку та лімфатичні вузли .
Запалення може виникати в багатьох різних областях тіла у людей з хронічною гранулематозною хворобою. Найчастіше гранульоми трапляються в шлунково-кишковому тракті та сечостатевих шляхах. У багатьох випадках кишкова стінка запалюється, викликаючи форму запального захворювання кишечника, яке відрізняється за ступенем тяжкості, але може призвести до болю в шлунку, діареї, кров’янистого стільця, нудоти та блювоти. Інші загальні зони запалення у людей з хронічною гранулематозною хворобою включають шлунок, товсту кишку та пряму кишку, а також рот, горло та шкіру. Крім того, гранульоми в шлунково-кишковому тракті можуть призвести до розпаду тканин і утворення гною (абсцеси). Запалення в шлунку може запобігти проникненню їжі в кишечник (перешкода виходу шлунка), що призводить до неможливості перетравлення їжі. Ці проблеми з травленням викликають блювоту після їжі та втрату ваги. У сечостатевих шляхах запалення може виникати в нирках і сечовому міхурі. Запалення лімфатичних вузлів (лімфаденіт) і кісткового мозку (остеомієліт), які утворюють імунні клітини, можуть призвести до подальшого порушення імунної системи.
Рідко у людей з хронічною гранулематозною хворобою розвиваються аутоімунні розлади, які виникають при збої в роботі імунної системи та атаці власних тканин та органів організму.
Повторні епізоди зараження та запалення зменшують тривалість життя осіб з хронічною гранулематозною хворобою; однак під час лікування більшість постраждалих людей доживають до середини та пізньої зрілості.