Хвороба Шамберга - StatPearls - Книжкова полиця NCBI
Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.
StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.
StatPearls [Інтернет].
Хосе Л. Залдівар Фудзігакі; Фатіма Анжум .
Автори
Приналежності
Останнє оновлення: 16 серпня 2020 р .
Вступ
Хвороба Шамберга являє собою найпоширеніший тип пігментованих пурпурових дерматозів (PPD), хронічні, доброякісні шкірні висипання, що характеризуються петехіями, пурпурою та підвищеною пігментацією шкіри (коричнева, червона або жовта плямиста). PPD групуються в п’ять клінічних груп: пурпура Шамберга, пурпура Majocchi, золотистий лишай, пурпура Гужеро-Блюма та екзематоїдноподібна пурпура Дукаса та Капетанакіса. [1]
Хвороба Шамбера (SD) також називається: прогресуючий пігментний дерматоз Шамберга, прогресуюча пурпура пурпури та пурпура Шамберга. [2] Це часто спостерігається у чоловіків і в основному вражає великогомілкові області, і може охоплювати стегна, сідниці, тулуб або верхні кінцівки. [3]
Етіологія
Точна причина хвороби Шамберга невідома. Це викликано екстравазацією кровоносних судин, особливо капілярів, які дозволяють еритроцитам осідати в шкірі, яка потім вивільняє залізо з гемоглобіну. Це залізо призводить до появи іржі, що пояснює помаранчевий або коричневий відтінок висипу. [4]
Точна причина запалення капілярів невідома і може бути багатофакторною. Потенційними чинниками в етіології можуть бути:
Епідеміологія
PPD включають спектр судинних захворювань із частотою 0,18% усіх шкірних захворювань, про які повідомляють Шарма та Гупта [14]. SD є найпоширенішим з PPD. Це трапляється у всіх рас та вікових категорій від 8 до 66 років (середній вік 34 роки), хоча повідомлялося про 19-місячну дитину [1] [14]. Він має перевагу серед чоловіків, маючи співвідношення M до F від 5 до 3,8 до 1. [14] SD частіше зустрічається у чоловіків, тоді як purpura annularis telangiectodes Majocchi - частіше у жінок. Захворювання золотистого лишайника та майоккі часто зустрічаються у дітей або молодих людей, тоді як дерматози Гужеро та Блюма вражають чоловіків середнього та старшого віку [1] [4] [14].
Патофізіологія
Основним патофізіологічним механізмом є екстравазація еритроцитів і відкладення гемосидерину в макрофагах. [1] Існують показники, які демонструють роль клітинно-опосередкованого імунітету в патології, причому Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат периваскулярно. [4] Вважається, що ліки діють як гаптини, що індукують утворення комплексів антитіло-антиген. [15]
Реактивні форми кисню генерують запалення, набряки та пошкодження структури та функції ендотеліального бар’єру, спричинюючи підвищену проникність капілярів. [16] Різні обтяжуючі фактори включають гіпертонію, цукровий діабет, венозний застій, важкі фізичні навантаження, гравітаційну залежність, крихкість капілярів, інфекції та поглинання хімічних речовин. [1]
Гістопатологія
Гістопатологія показує периваскулярний Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат навколо поверхневих дрібних кровоносних судин, що складається з CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD1a +, CD36 +, дендритних клітин, молекул клітинної адгезії (ICAM-1, ELAM-1), LFA-1; отже, цей інфільтрат призведе до набрякання ендотеліальних клітин і звуження просвіту. [4] [17]
Екстравазація еритроцитів із помітним відкладенням гемосидерину в макрофагах присутня в поверхневій дермі, що видно за плямою заліза. [4]
Історія та фізика
Хвороба Шамберга, як правило, протікає безсимптомно, але іноді може свербіти або хворіти. Багато разів ураження стихійно вирішуються. Це хронічне захворювання з різними стадіями одночасно, тоді як у деяких, як виявляється, старі ураження зникають. [3]
Поразки характеризуються неправильними локалізованими добре обмеженими червоними, помаранчевими або коричневими або жовтими невідбілюваними плямами розміром голівки кайенського перцю різної форми та розміру у вигляді множинних папул та плям, починаючи з гомілок, які поступово поширюються вгору візерунок на решту тіла. Найчастіше уражаються ділянки двобічних нижніх кінцівок, стегна та сідниці також часто вражаються. Рідше це стосується верхніх кінцівок або може бути узагальненим. [4] [18]
Оцінка
Діагноз, як правило, ставлять під час клінічного огляду та виявлення класичної морфології уражень. Хоча біопсія не є обов’язковою, корисно виключити диференціальний діагноз.
Крихкість капілярів можна оцінити за допомогою проби Гесса або Румпеля-Ліда, яку також називають пробою джгута. Для цього тесту тиск прикладають до передпліччя манжетою для артеріального тиску, що надувається між систолічним та діастолічним артеріальним тиском протягом 5-10 хвилин. Після зняття манжети п’ятнадцять і більше петехій на ділянці 5 см вказують на крихкість капілярів. Це відбувається через погану функцію тромбоцитів. [19]
Дермоскопія - це діагностичний засіб для дослідження шкіри за допомогою спеціальної лупи. У SD він показує мідно-червону пігментацію як найпоширенішу знахідку у 97%, за якою йдуть червоні кулі у 75%, потім червоні крапки (69%), коричневі точки (53%), сітчаста сітка (34%), червона пляма ( 34%), коричневі кулі (26%) та лінійні судини (22%). [20]
Жодні лабораторні відхилення від норми не пов’язані із СД, хоча для виключення інфекції та тромбоцитопенії необхідні загальний аналіз крові та мазок периферичної крові, скринінг коагуляції допомагає виключити інші можливі причини пурпури; іншими рекомендованими тестами є час кровотечі, функція агрегації тромбоцитів, ANA, RF, антитіла проти HBsAg та антитіла до HCV. [20]
Біопсія шкіри: Гістопатологія показує периваскулярний Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат навколо поверхневих дрібних кровоносних судин, екстравазацію еритроцитів із помітним відкладенням гемосидерину в макрофагах у поверхневій дермі. [4]
Лікування/Менеджмент
Хвороба Шамберга досі вважається ідіопатичною. Без встановленої терапії лікування іноді виявляється неефективним, і рецидиви не рідкість. Це не загрожує життю та не викликає серйозних проблем зі здоров’ям. Потрібне запевнення щодо хронічного та доброякісного характеру захворювання, а залишкова пігментація може тривати роками. [4]