Хвороба Уайпла NIDDK

На цій сторінці:

Що таке хвороба Уіппла?

Хвороба Уіппла - рідкісна бактеріальна інфекція, яка в першу чергу вражає тонку кишку. Інфекція може поширитися на будь-який орган тіла; однак це частіше впливає на

  • суглоби
  • центральна нервова система, що включає головний мозок, спинний мозок та нерви, розташовані по всьому тілу
  • серце
  • очі
  • легені

Якщо не лікувати хворобу Уіппла, вона погіршується і зазвичай загрожує життю.

Що таке тонкий кишечник?

Тонкий кишечник є частиною верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (ШКТ) і являє собою трубчастий орган між шлунком і товстою кишкою. Верхній тракт ШКТ також включає рот, стравохід, шлунок та дванадцятипалу кишку, або першу частину тонкої кишки.

Більшість травлення їжі та поглинання поживних речовин відбувається в тонкому кишечнику. Тонка кишка має довжину близько 20 футів і включає дванадцятипалу кишку, тонку кишку та клубову кишку. Ворсинки - крихітні, схожі на пальці випинання - вистилають внутрішню частину тонкої кишки. Ворсинки зазвичай дозволяють поживним речовинам з їжі всмоктуватися через стінки тонкої кишки в кров.

хвороба
Тонка кишка - це орган у формі трубки між шлунком і товстою кишкою.

Що викликає хворобу Уіппла?

Бактерії під назвою Tropheryma whipplei (T. whipplei) викликають хворобу Уіппла. Інфекція Т. whipplei може викликати внутрішні виразки, які також називають ураженнями, і потовщення тканин тонкої кишки. Ворсинки набувають ненормальний, схожий на клуб, а пошкоджена кишкова оболонка не засвоює належним чином поживних речовин, викликаючи діарею та гіпотрофію. Діарея - це часті, пухкі та водянисті випорожнення. Гіпотрофія - це стан, який розвивається, коли організм не отримує потрібної кількості вітамінів, мінералів та інших поживних речовин, необхідних для підтримки здорових тканин та функцій органів. З часом інфекція поширюється на інші частини тіла людини і пошкоджує інші органи.

Хто частіше розвиває хворобу Уіппла?

Кожна людина може захворіти на хворобу Уіппла. Однак це частіше зустрічається у кавказьких чоловіків у віці від 40 до 60 років. 1 Хвороба Уіппла зустрічається рідко, і щороку менше одного з 1 мільйона людей хворіє на це захворювання. 2 Цей стан, як видається, частіше зустрічається у фермерів та інших людей, які працюють на відкритому повітрі та часто контактують із стічними водами ґрунту та стічних вод. 3

Експерти не впевнені, як Т. whipplei заражає людей; проте вчені зазначають

  • бактерії знаходяться в грунтових та стічних водах
  • бактерії також є у людей, які є носіями хвороби - здорових людей, які мають бактерії, але при цьому не хворіють
  • Хвороба Уіппа не передається від людини до людини

Деякі люди можуть частіше хворіти на хворобу Уіппла через генетичні фактори, пов’язані з генами або рисами, що передаються від батьків до дитини, які впливають на імунну систему організму. Імунна система зазвичай захищає людей від зараження шляхом виявлення та знищення бактерій, вірусів та інших потенційно шкідливих чужорідних речовин.

Які ознаки та симптоми хвороби Уіппла?

Ознаки та симптоми хвороби Уіппла можуть сильно відрізнятися від людини до людини. Найпоширенішими симптомами хвороби Уіппла є

  • діарея
  • втрата ваги, спричинена мальабсорбцією

У людини може не бути діареї. Натомість можуть з’являтися інші ознаки та симптоми хвороби Уіппла, такі як

  • аномальні жовті та білі плями на слизовій оболонці тонкої кишки
  • біль у суглобах, із запаленням або без нього, який може з’являтися протягом багатьох років до появи інших симптомів
  • жирний або кров’янистий стілець
  • спазми в животі або відчуття здуття між грудьми і пахом
  • збільшені лімфатичні вузли - маленькі залози, які утворюють лейкоцити, які борються з інфекцією
  • втрата апетиту
  • лихоманка
  • втома або відчуття втоми
  • слабкість
  • потемніння шкіри

Люди з більш розвиненою стадією хвороби Уіппла можуть мати неврологічні симптоми - такі, що стосуються центральної нервової системи - такі як

  • проблеми із зором.
  • проблеми з пам’яттю або зміни особистості.
  • оніміння обличчя.
  • головний біль.
  • м’язова слабкість або посмикування.
  • труднощі з ходьбою.
  • втрата слуху або дзвін у вухах.
  • деменція - назва групи симптомів, спричинених розладами, що вражають мозок. Люди з деменцією можуть не думати достатньо добре, щоб займатися звичайними справами, такими як одягання чи їжа.

Рідше можуть спостерігатися симптоми хвороби Уіппла

  • хронічний кашель.
  • біль у грудях.
  • перикардит - запалення мембрани, що оточує серце.
  • серцева недостатність - тривалий стан, при якому серце не може перекачувати достатньо крові для задоволення потреб організму. Серцева недостатність не означає, що серце раптово перестає працювати.

Які ускладнення хвороби Уіппла?

У людей із хворобою Уіппла можуть виникати ускладнення, спричинені недоїданням, яке пов’язано з пошкодженням ворсинок у тонкому кишечнику. В результаті затримки діагностики або лікування люди можуть відчувати такі ускладнення в інших областях тіла:

  • тривалий дефіцит харчування
  • пошкодження серця і клапанів серця
  • пошкодження головного мозку

У людини з хворобою Уіппла може спостерігатися рецидив - повернення симптомів. Рецидив може трапитися через роки після лікування і вимагає повторного лікування.

Як діагностується хвороба Уіппла?

Постачальник медичних послуг може використовувати кілька тестів та іспитів для діагностики хвороби Уіппла, включаючи наступне:

  • медична та сімейна історія
  • фізичний іспит
  • аналізи крові
  • ендоскопія та ентероскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту

Пацієнта можуть направити до гастроентеролога - лікаря, який спеціалізується на захворюваннях органів травлення.

Постачальник медичних послуг може спочатку спробувати виключити більш поширені стани з подібними симптомами, зокрема

  • запальне ревматичне захворювання - характеризується запаленням і втратою функції в одній або декількох сполучних або опорних структурах тіла.
  • целіакія - захворювання органів травлення, яке пошкоджує тонкий кишечник і перешкоджає засвоєнню поживних речовин з їжею. Люди, які страждають на целіакію, не можуть переносити глютен, білок пшениці, жита та ячменю.
  • неврологічні захворювання - розлади центральної нервової системи.
  • внутрішньочеревна лімфома - рак живота в тій частині імунної системи, яка називається лімфатичною системою.
  • Комплекс Mycobacterium avium - інфекція, яка вражає людей, хворих на СНІД.