Інфекційне ускладнення або загострення гранулематозу при поліангіїті

Анна Масіяк

1 Кафедра та кафедра внутрішніх захворювань, хвороб сполучної тканини та геріатрії, Медичний університет Гданська, Польща

Малгожата Струк-Панфілл

2 Кафедра та кафедра ендокринології та внутрішніх хвороб Гданьського медичного університету, Польща

Збігнев Здроєвський

Анотація

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД) є первинним системним васкулітом дрібних судин. Дихальні шляхи, як правило, беруть участь у перебігу захворювання. Порушення рентгенограми грудної клітки відзначаються у понад 70% пацієнтів у певний момент історії хвороби. У деяких клінічних ситуаціях важко розрізнити, чи є симптоми наслідком основного захворювання чи симптомом інфекції. У цих клінічних ситуаціях комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ) може бути дуже корисною. Ми представляємо пацієнта з ГПД, локалізованим переважно в дихальних шляхах з раптовим погіршенням загального стану та новими відхиленнями, виявленими при КТ грудної клітки.

Вступ

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД) - це системний васкуліт середньої та дрібних артерій, а також венул та артеріол, зазвичай асоційований з ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла). Зазвичай він викликає гранулематозне запалення верхніх та нижніх дихальних шляхів та некротизуючий, пауко-імунний гломерулонефрит нирок. У більшості пацієнтів спостерігається ураження легенів. Порушення рентгенограми грудної клітки відзначаються у понад 70% пацієнтів у певний момент історії хвороби. Клінічні легеневі прояви при ГПД включають кашель, кровохаркання (через альвеолярний крововилив та/або трахеобронхіальну хворобу), задишку та рідше плевритичний біль [1]. Інфекції часті у хворих на васкуліт, і дослідження показали, що у пацієнтів із ГПД частіше виявляється колонізація золотистого стафілокока, ніж у здорового населення. Також носії золотистого стафілокока є незалежним фактором, що сприяє рецидиву GPA.

Було показано, що інфекційні агенти (особливо золотистий стафілокок) можуть спровокувати васкуліт і стимулювати прогресування захворювання [2]. Вважається, що мікроорганізми можуть по-різному бути відповідальними за розвиток васкуліту - як пошкодження стінок ендотеліальних клітин, вплив імунних комплексів, так і ефект суперантигенів (SAgs), що сильно стимулюють лімфоцити. Як джерела суперантигенів поза золотистим стафілококом можуть бути, наприклад, Мікоплазма, синьогнійна паличка, Yersinia або Mycobacterium tuberculosis [3].

Інфекції також є добре відомими ускладненнями імунодепресивного лікування. У деяких клінічних ситуаціях важко розрізнити, чи обумовлені симптоми загостренням захворювання, чи є вони симптомом інфекції. Для диференціальної діагностики необхідні клінічні показники, лабораторні результати, а також рентгенограми органів грудної клітки, особливо комп’ютерна томографія високої роздільної здатності (HRCT).

Звіт про справу

Комп’ютерна томографія грудної клітки при діагностиці ГПД. Трахея нормального розміру трохи вище біфуркації (А). Вузол правої легені діаметром 9 мм (В).

Комп’ютерна томографія грудної клітки проводиться через 3 місяці імунодепресивної терапії при погіршенні клінічних симптомів. КТ показує конгломерат дрібних вузликів в обох легенях, ретикуло-вузликові ураження в стромі в легенях (А) та звуження трахеї діаметром до 7 мм на відстані приблизно 1,5 см з концентричним потовщенням її стінок ( Б).

Диференціальний діагноз клінічного погіршення включав: прогресування основного захворювання, інфекційне ускладнення імунодепресивної терапії, туберкульоз, саркоїдоз або поширення раку невідомого походження. Під час бронхофібероскопії було виявлено звуження трахеї із затримкою гнійного вмісту в бронхах. Мікробіологічний аналіз мокротиння та бронхіального аспірату виключав активний туберкульоз (прямий мазок), проте виявив ріст змішаних бактерій лікарні: Acinetobacter baumannii, Streptococcus pneumoniae, метицилінорезистентний золотистий стафілокок (MRSA) та Candida albicans. Застосовували цілеспрямовану антибіотикотерапію - ванкоміцин, іміпенем, флуконазол. Поступово клінічний стан пацієнта покращувався та відзначалася нормалізація СРБ (1,1 мг/л).

Контрольна КТ грудної клітки виявила майже повну регресію ретикуло-вузлових уражень та інтерстиціальних змін (рис. 3А). Спочатку описаний вузлик у правій легені був зменшений до розміру 7,5 мм (рис. 3B).

Комп’ютерна томографія грудної клітки після антибактеріального лікування. Дрібні вузлики зникли (А). Первинний вузол правої легені менший порівняно з КТ перед лікуванням (В).

Тому було вирішено продовжити лікування МВ та преднізолону. Через 6 місяців імунодепресивного лікування (загальна доза циклофосфаміду 6 г, преднізон 10 мг/добу) оцінювали активність захворювання за допомогою Бірмінгемського показника активності васкуліту (BVAS/GPA = 12 балів).