Інформаційний бюлетень про сирингомієлію Національний інститут неврологічних розладів та інсульту

Що таке сирингомієлія?

Сирингомієлія - це розлад, при якому наповнена рідиною кіста (так звана сиринкса) утворюється в спинному мозку. Цей сиринкс може з часом збільшуватися і подовжуватися, пошкоджуючи спинний мозок і стискаючи та травмуючи нервові волокна, які несуть інформацію до мозку та від мозку до решти тіла.

Водяниста рідина, відома як ліквор, зазвичай оточує і захищає головний та спинний мозок. ЦСЖ також заповнює сполучені порожнини в центрі мозку, які називаються шлуночками, і які продовжуються до невеликого центрального каналу, який проходить довжиною спинного мозку. Коли людина страждає сирингомієлією, ця рідина збирається в тканинах спинного мозку, розширює центральний канал і утворює сиринкс. Як правило, сиринкс розвивається, коли порушується нормальний потік рідини ліквору навколо спинного мозку або нижнього стовбура мозку. Коли сиринкси впливають на стовбур мозку, стан називається сирингобульбією.

Що викликає сирингомієлію?

Сирингомієлія може мати кілька можливих причин, але більшість випадків пов'язані з вадою розвитку Кіарі - ненормальним станом, при якому мозкова тканина поширюється через отвір внизу черепа (foramen magnum) і в хребетний канал і перешкоджає потоку ліквору. Сирингомієлія також може бути спричинена травмами спинного мозку, пухлинами спинного мозку та пошкодженнями, спричиненими запаленням навколо спинного мозку. У деяких випадках причина невідома (ідіопатична).

Які форми сирингомієлії?

Існує дві основні форми сирингомієлії.

Вроджена сирингомієлія (також відомий як передача сирингомієлії). У більшості випадків сирингомієлія спричинена вадою розвитку Кіарі, яка може дозволити сиринксу розвиватися, найчастіше в шийному (шийному) відділі хребта. Симптоми зазвичай починаються у віці від 25 до 40 років. У людей із вродженою сирингомієлією також може спостерігатися гідроцефалія, скупчення надлишку ліквору в мозку із збільшенням мозкових шлуночків. Напруження або кашель можуть змусити ліквор в шлуночки, в результаті чого у людини з’являється головний біль або навіть втрачається свідомість (так звана непритомність від кашлю). Крім того, у них може бути розлад, який називається арахноїдит - запалення павутинної западини, однієї з трьох оболонок, яка оточує спинний мозок.
Набута сирингомієлія (також відома як первинна спінальна сирингомієлія або некомунікативна сирингомієлія). Причини придбаної сирингомієлії включають травмування спинного мозку, менінгіт (запалення головного та спинного мозку, як правило, викликане інфекцією), арахноїдит, синдром прив’язаного мозку (стан, який спостерігається при народженні, через що спинний мозок аномально прикріплюється до тканин у нижній частині хребта, обмежуючи його рух), пухлина спинного мозку та кровотеча в канатик (крововилив)

Які симптоми сирингомієлії?

Симптоми пошкодження спинного мозку у різних осіб різняться залежно від того, де формується сиринкса, наскільки вона велика і як довго вона поширюється. З часом симптоми розвиваються повільно і можуть виникати на одній або обох сторонах тіла. Іноді кашель і напруга можуть спровокувати симптоми, але вони не викликають сирингомієлії. Симптоми можуть включати:

біль
прогресуюча слабкість в руках і ногах
скутість у спині, плечах, шиї, руках або ногах
головний біль
втрата чутливості до болю або гарячого і холодного, особливо в руках
оніміння або поколювання
дисбаланс
втрата контролю над кишечником і сечовим міхуром
проблеми зі статевою функцією
викривлення хребта (сколіоз), що може бути єдиним симптомом у дітей.

Як діагностується сирингомієлія?

Щоб діагностувати сирингомієлію, лікар перегляне історію хвороби людини та проведе фізичний огляд із зосередженням на неврологічних функціях. Також лікар, ймовірно, призначить візуалізацію хребта або мозку. Іноді під час діагностичної візуалізації іншого розладу може бути виявлена сирингомієлія.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є найнадійнішим способом діагностики сирингомієлії. Комп’ютерні радіохвилі та потужне магнітне поле дають чіткі зображення головного та спинного мозку. За допомогою цього тесту лікар зможе визначити, чи є в хребті сиринкс або інша аномалія, така як пухлина.