Кишкова лімфангіектазія у дорослих
Листування: д-р Х'ю Джеймс Фріман, доктор медичних наук, CM, FRCPC, FACP, Фрімен, Медичний факультет (гастроентерологія), Університет Британської Колумбії, Ванкувер, Британська Колумбія, V6T 1W5, Канада. ac.wahs@eerfguh
Телефон: + 1-604-8227216 Факс: + 1-604-8227236
Анотація
ВСТУП
Вальдман та співавт. [1] перші докладні випадки лімфангіектазії кишечника майже 50 років тому. У їх випадках набряки та гіпопротеїнемія були присутніми як з гіпоальбумінемією, так і з гіпогаммаглобулінемією. Розрахункові вимірювання загального пулу альбуміну в організмі за допомогою методу радіоактивного мічення альбумінів були зменшені, тоді як екскреція калу була збільшена. У деяких також була присутня стеаторея. Для підтвердження діагнозу необхідні біопсії тонкої кишки [2]. Вони демонструють помітну розширену лімфатичну хворобу в області власного шару пластинки ворсинчастої структури, часто з розширенням у підслизову оболонку (рисунки (рисунки 1 1 та 2). 2). Інші зауважили, що ці зміни може бути важко виявити, оскільки розширення кишкової молочної залози або капілярів, що містять лімфу, може бути досить вогнищевим [3]. Також були записані сімейні презентації [1]. Найчастіше страждали діти та молоді люди, хоча навіть історично склалося так, що спочатку діагноз іноді також визначався у старших, навіть літніх людей. Точна причина кишкової лімфангіектазії із втратою білка в кишковому кишечнику залишається неясною, але про зміни регуляторних молекул, що беруть участь у лімфангіогенезі, повідомляється в слизовій оболонці дванадцятипалої кишки [4].
Вигляд розширеної лімфатичної системи із залученням слизової та підслизової оболонок при кишковій лімфангієктазії. У цьому розділі зміни слизової мають нерівномірний, а не постійний характер, підкреслюючи мультифокальний характер розладу.
Вигляд високої потужності, що показує ураження слизової оболонки з розширеною лімфатикою при кишковій лімфангіектазії. Поверхневі епітеліальні клітини в нормі. Лімфатичний білок присутній у розширеній лімфатичній системі слизової оболонки кишечника.
КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
У деяких може спостерігатися маса живота [8], або під час клінічної оцінки, або при проведенні рентгенологічних досліджень, особливо ультразвуку (з ендоскопією або без неї) або комп’ютерної томографії. Ці маси зазвичай є кістозними і часто являють собою асоційовані лімфангіоми. Останні є цілком доброякісними ураженнями, які можуть бути пов’язані з лімфангіектазією в тонкій чи товстій кишці [9,10]. Найчастіше повідомляється про кишкову ділянку дванадцятипалої кишки [11], частково, можливо, тому, що їх було легше виявити за допомогою ендоскопічної оцінки, що показує гладке, м’яке, поліпоїдне кістозне ураження з широкою основою [10]. В інших може спостерігатися сегментарна зона набряку та потовщення стінок, що спричиняє локалізовану непрохідність, а іноді і сегментарну резекцію кишечника [12]. Певною мірою еволюціонуючі методи візуалізації, недоступні в епоху початкового опису цього розладу, посилили нашу оцінку цих більш масштабних лімфатичних змін.
Відзначено рідкісну асоціацію кишкової лімфангіектазії з целіакією [13]; однак у більшості з первинною кишковою лімфангіектазією слизова оболонка кишечника виявляється нормальною при звичайному мікроскопічному дослідженні, крім розширених молочних залоз. Крім того, може виникати дефіцит заліза [14], але незрозуміло, чи є порушення всмоктування заліза при первинній кишковій лімфангіектазії, навіть якщо вона переважно локалізується в дванадцятипалій кишці. Хронічна прихована крововтрата може спостерігатися в деяких [15], і неспецифічна виразка тонкої кишки була відзначена [14]. Рідко реєструється масивна кровотеча [16,17]. В недавньому дослідженні з використанням капсульної ендоскопії [18] було зафіксовано інтригуючу, але статистично значущу асоціацію із збіжною ангіодисплазією тонкої кишки, що передбачає інший можливий механізм прихованої крововтрати при лімфангіектазії. Може відбуватися повторний гемоліз з уремією [19] і, можливо, це може призвести до втрати заліза в сечі внаслідок триваючого внутрішньосудинного гемолізу. Механізми мальабсорбції жиру та жиророзчинних вітамінів не до кінця визначені і потребують подальшого вивчення. Однак зафіксовано остеомаляцію, пов’язану з дефіцитом вітаміну D [20], і повідомляється про тетанію, пов’язану з гіпокальціємією [21].