Клінічна практика

Marjet J. A. M. Braamskamp

1 відділення педіатрії лікарні Сінт-Лукаса Андреаса, Амстердам, Нідерланди

Керт М. Долман

1 відділення педіатрії лікарні Сінт-Лукаса Андреаса, Амстердам, Нідерланди

Заслуга М. Таберс

2 Кафедра дитячої гастроентерології та харчування, Академічний медичний центр, Мейбергдріф 9, 1105 AZ Амстердам, Нідерланди

Анотація

Вступ

Ентеропатія, що втрачає білок (РВЕ) - рідкісний стан, що характеризується втратою білка через шлунково-кишковий тракт, що призводить до зниження рівня білка в сироватці крові. Захворюваність та поширеність невідомі. Гіпопротеїнемія може ускладнюватися набряками, асцитом, плевральним та серцевим випотом. Це може бути спричинено різними розладами: витік білка через пошкодження слизової оболонки, наприклад, при запальних захворюваннях кишечника (ВЗК) та новоутвореннях, або через аномалії лімфатичної системи, як при первинній кишковій лімфангіектазії (ПІЛ), застійній серцевій недостатності або після процедури Фонтана [11, 19, 22, 29]. Лікування цих основних причин є найбільш бажаною терапією. Тому слід докласти максимум зусиль для встановлення діагнозу у пацієнта, який страждає на ПЛЕ.

Патогенез

PLE - це не одне захворювання, а ускладнення різноманітних кишкових розладів, при яких мембрани, що вистилають шлунково-кишковий тракт, не здатні стримувати білки тканинних рідин. Хоча ентеропатія визначається як захворювання кишечника, термін PLE є більш ліберальним, включаючи втрату стравоходу та шлунка. Рівень білка в сироватці крові відображає баланс між синтезом, метаболізмом та втратами. PLE характеризується збільшенням втрат білка в шлунково-кишковому тракті порівняно з синтезом. Найбільш ураженим білком є альбумін, оскільки його повільна швидкість обороту в рівноважному стані і, отже, гіпопротеїнемія при ЛПВ зазвичай виявляється як гіпоальбумінемія. Для діагностики ПЛЕ слід виключити інші можливі причини гіпоальбумінемії, як зазначено в таблиці 1.

Таблиця 1

Причини гіпоальбумінемії

1. Зменшення виробництва

Білкова недостатність

Дефектний синтез

2. Збільшення втрат

Ентеропатія, що втрачає білок

Нефротичний синдром

Надмірні опіки

3. Перерозподіл

Запалення судин (наприклад, сепсис)

Гемодилюція

Альбумін - це водорозчинна молекула, яка підтримує онкотичний тиск у плазмі і функціонує як транспортний білок для гормонів, жирних кислот, іонів та білірубіну. У стаціонарному стані загальна кількість альбуміну, що розщеплюється щодня (6–10%), дорівнює кількості синтезованого [23, 31]. У здорових людей втрата білка через кишечник не суттєво сприяє катаболізму альбумінів. Кишкова втрата альбуміну становить лише 10% від нормального обороту; але у пацієнтів з ПЛЕ втрата кишкового альбуміну може бути збільшена до 60% [27]. У цих пацієнтів синтез альбуміну збільшується на 24%. Рівень альбуміну в сироватці крові залишається низьким через надмірні втрати. Це свідчить про те, що, хоча синтез розширений, печінка не здатна повністю компенсувати надзвичайні втрати [31]. Це впливає не тільки на альбумін, але й на інші білки з повільною швидкістю перевертання, такі як імуноглобуліни та церулоплазмін, що суперечить рівням білків із меншим періодом напіввиведення, таким як IgE, фактори згортання крові, преальбумін та трансферин, які майже збереглися в межах норми [27].

Коли розглядати PLE

СЛВ слід розглядати у пацієнтів з гіпоальбумінемією та набряками, у яких виключені інші можливі причини, зазначені вище. Клінічні прояви визначаються основним розладом. Вони будуть розглянуті в розділі "причини".

Основними лабораторними даними є знижена сироваткова концентрація альбуміну, гамаглобулінів та церулоплазміну. Знижений онкотичний тиск внаслідок гіпоальбумінемії може призвести не тільки до набряків, але також до асциту та плеврального або перикардіального випоту. PLE також може бути пов’язаний з мальабсорбцією жиру та дефіцитом жиророзчинних вітамінів через залучення тонкої кишки.

Причини ПЛЕ

Існує два різні механізми, за допомогою яких може відбуватися збільшення втрати білка в плазмі кишечника: (1) порушення роботи лімфатичної системи, що призводить до витоку багатої білками лімфи та (2) пошкодження слизової оболонки, із підвищеною проникністю слизової оболонки (табл. 2).

Таблиця 2

Причини ентеропатії, що втрачає білок

Травма слизової

1. Запальні та виразкові захворювання

Запальна хвороба кишечника: хвороба Крона/виразковий коліт

Інфекції

Бактеріальні: сальмонела, шигела, кампілобактер, Clostridium difficile

Паразити: лямблія лямблія

Вірусний: ротавірус

Злоякісні захворювання шлунково-кишкового тракту:

Аденокарциноми стравоходу, шлунка, товстої кишки

Лімфома

Саркома Капоші

НПЗЗ ентеропатія

Трансплантат проти хвороби господаря

Некротизуючий ентероколіт

Виразковий ілеїт

2. Невиразкові захворювання

Гіпертрофічні гастропатії (хвороба Менетріє)

Еозинофільний гастроентерит

Ентеропатія, спричинена їжею

Целіакія

Тропічна спру

Заростання бактерій тонкої кишки

Васкулітні розлади: ВКВ, ГСП

Аномалії лімфатичної системи

1. Первинна кишкова лімфангіектазія (ФІЛ)

2. Вторинна кишкова лімфангіектазія

Обструктивні: Крона, саркоїдоз, лімфома

Підвищений лімфатичний тиск: застійна серцева недостатність, констриктивний перикардит

Синдром: Тернер, Нунан, Хеннекам, Кліппель-Треноне, проти Реклінггаузена після процедури Фонтана