Криптогенний цироз - StatPearls - Книжкова полиця NCBI
Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.
StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.
StatPearls [Інтернет].
Ніколас Патель; Башар Шарма; Хришикеш Самант .
Автори
Приналежності
Останнє оновлення: 15 жовтня 2020 р .
Вступ
Криптогенний цироз - це цироз невизначеної етіології, який не має чітких клінічних та гістологічних критеріїв для конкретного захворювання [1]. Криптогенний цироз становить майже 5% - 30% випадків цирозу та майже 10% трансплантації печінки. [1] [2] [3] Хоча точна причина криптогенного цирозу невідома, існують кореляційні зв’язки, що безалкогольний стеатогепатит (НАСГ) відіграє домінуючу роль. [1]
Етіологія
Хоча точна етіологія криптогенного цирозу невідома за визначенням, багато причин мають місце. Сюди входять NASH, прийом окультного етанолу, прихований вірусний гепатит, аутоімунний гепатит, прихований жовчокам’яна хвороба, захворювання судин печінки, целіакія, мітохондріопатії, сімейна середземноморська лихоманка, системний червоний вовчак, синдром Альстрома, аномалії аполіпопротеїну В з ліпопротеїнами низької щільності холестерин, короткі синдроми теломер, мутації кератину 18 та мутації глутатіон-S-трансферази. [1]
Епідеміологія
Криптогенний цироз приписується як причина майже у 5–30% випадків цирозу та приблизно у 10% трансплантатів печінки. [1] [2] [3] Майже половина хворих на криптогенний цироз - жінки, середній вік - близько 60 років [1].
Патофізіологія
Хоча точна причина криптогенного цирозу невідома, існує багато потенційно асоційованих захворювань із криптогенним цирозом, які описані вище. Однак остаточної асоціації не встановлено. З огляду на невизначену етіологію, патофізіологія криптогенного цирозу невідома і, отже, вимагає подальших досліджень з метою з’ясування основної етіології, перш ніж можна буде визначити патофізіологію.
Гістопатологія
Гістологічна оцінка іноді обмежена у пацієнтів із запущеним захворюванням, але вона може допомогти визначити етіологію криптогенного цирозу. Кілька досліджень повідомляють, що у тих, кого оцінюють на пізній стадії цирозу та недостатньо критеріїв для діагностики стеатогепатиту, у підгрупи пацієнтів, яким попередньо проводилась біопсія, що показала однозначний неалкогольний стеатогепатит, були залишкові гістологічні дані. [1] [4] У цих пацієнтів залишкові ознаки стеатогепатиту, що залишаються, включають вогнища макростеатозу, клітинного балонування та глікогеновані ядра. [1] Переважний тип та розподіл запалення, апоптотичні тіла, проліферація жовчної протоки та тіла Маллорі-Денка також можуть бути присутніми в гістології. [1]
Історія та фізика
Приблизно 10% випадків криптогенного цирозу випадково виявляються під час оцінки інших питань, таких як можлива хвороба жовчного міхура, і майже 45% пацієнтів мали скарги лише на невизначені симптоми, такі як втома або раніше незрозумілі аномалії лабораторії. [1] Проте майже 45% пацієнтів мали ускладнення портальної гіпертензії, включаючи асцит, енцефалопатію або варикозну кровотечу [1]. Іноді у пацієнтів з криптогенним цирозом спостерігається гепатоцелюлярний рак. [1] [5] [6] [7] Більше того, завдяки тісній взаємозв'язку між криптогенним цирозом та неалкогольним стеатогепатитом та, як результат, з метаболічним синдромом, пацієнти можуть мати як серцево-судинні захворювання, так і цироз. [1] [8] [9]
Важливий анамнез для отримання передбачає попередній діагноз жирової хвороби печінки, ожиріння, цукровий діабет, гіперліпідемія, вплив крові або голок, сімейний анамнез захворювання печінки, особистий чи сімейний анамнез аутоімунних захворювань, алкогольний анамнез, анамнез ліків, таких як метотрексат, та професійна історія. [1]
Пацієнти з криптогенним цирозом можуть бути подібними до тих, що страждають цирозом з інших відомих етіологій, і можуть мати ознаки та симптоми, які включають жовтяницю, змінений психічний статус, еритему долонь, ангіомати павука, здуття живота, втрату ваги, набряки, варикоз, астериксис та інші причини -конкретні знахідки.
Оцінка
Лабораторне тестування повинно включати дослідження вірусного гепатиту, аутоімунні профілі, кількісні рівні імуноглобуліну, дослідження заліза, фенотип та рівень альфа-1-антитрипсину (A1A), маркери хвороби Вільсона та маркери целіакії. [1] [10] Рівні амінотрансферази, такі як АСТ та АЛТ, як правило, лише незначно підвищені або нормальні у тих, хто страждає на криптогенний цироз.