KUVAN та дієта KUVAN з низьким вмістом дієти (для HCP)

Важлива комбінація

KUVAN ® (сапроптерин дигідрохлорид) Таблетки або порошок для перорального розчину призначений для використання лише разом з дієтою з обмеженим вмістом Phe. Для тих, хто реагує, було показано, що ця комбінація підтримує низький рівень Phe в крові. 1

Рекомендації експертів ФКУ рекомендують ці два елементи як частину важливої ​​терапевтичної тріади для всіх пацієнтів 2:

• Дієта з низьким вмістом Phe
• Формула
• КУВАН

Навіть при застосуванні KUVAN дієта з низьким вмістом речовин є дуже важливою

Незважаючи на те, що KUVAN може допомогти знизити рівень Phe у крові у пацієнтів з ПКУ, дієта ФКУ завжди буде важливою частиною їхнього життя. Пацієнтам слід нагадати про наступне:

• Початок терапії KUVAN не усуває необхідності відповідного моніторингу з боку кваліфікованих фахівців, щоб забезпечити підтримку контролю рівня Phe у крові в контексті постійного управління дієтою
• Пацієнти ФКУ не повинні змінювати дієти з обмеженим вмістом Phe під час терапії КУВАН, якщо це не рекомендовано лікарем або дієтологом.

1. КУВАН [вставка пакета]. Новато, Каліфорнія: BioMarin Pharmaceutical Inc; 2015 рік.
2. Vockley J, Andersson HC, Antshel KM та ін; для Американського коледжу медичної генетики та терапевтичного комітету геноміки. Дефіцит фенілаланінгідроксилази: діагностика та керівництво. Genet Med. 2014; 16 (2): 188-200.

Пацієнти ФКУ не повинні змінювати дієти з обмеженим вмістом Phe під час терапії КУВАН, якщо не порадить їх лікар
або дієтолог

Початок терапії KUVAN не усуває необхідності відповідного моніторингу з боку кваліфікованих фахівців, щоб забезпечити підтримку контролю рівня Phe у крові в контексті постійного управління дієтою 1

Постачальники медичних послуг повинні продовжувати консультувати пацієнток, які вагітні або планують
завагітніти

Рекомендації рекомендують розглянути KUVAN 36

Керівні принципи лікування Американського коледжу медичної генетики та геноміки (ACMG) рекомендують кожному пацієнту з ФКУ, за винятком пацієнтів з двома нульовими мутаціями в транс, спробувати KUVAN, щоб визначити, чи може він допомогти знизити рівень Phe в крові в поєднанні з дієтою з низьким вмістом Phe. Реагуючих пацієнтів виявляли навіть у пацієнтів із повним дефіцитом ЛАГ. 36

Натисніть тут, щоб дізнатись більше про рекомендації ACMG та про те, як вони впливають на ваших пацієнтів із ФКУ.

ПОКАЗАННЯ

KUVAN ® (сапроптерин дигідрохлорид) Таблетки для перорального застосування та порошок для перорального розчину призначені для зниження рівня фенілаланіну (Phe) у крові у дорослих та педіатричних пацієнтів віком від одного місяця та старших з гіперфенілаланінемією (HPA) через тетрагідробіоптерин- (BH4-). Фенілкетонурія (ФКУ). KUVAN слід застосовувати разом із дієтою з обмеженим вмістом Phe.

ВАЖЛИВА ІНФОРМАЦІЯ ПРО БЕЗПЕКУ

Лікування препаратом KUVAN повинно проводитись лікарями, обізнаними в управлінні ФКУ. Тривалий вплив підвищеного рівня Phe в крові може призвести до серйозних неврологічних пошкоджень у пацієнтів з ФКУ.

Застосування KUVAN не усуває необхідності ретельного контролю рівня рівня Phe у крові та постійного управління дієтою для забезпечення належного контролю Phe та харчового балансу. Відповідь на KUVAN може бути визначена лише в терапевтичному дослідженні. Пацієнтам слід порадити повідомляти своїх лікарів у випадках передозування.

---