Лікування некласичного дефіциту 11-гідроксилази коренем ашваганди

1 Медичний факультет, Нью-Йорк, охорона здоров'я + лікарні/Вудхолл, 760 Бродвей, Бруклін, Нью-Йорк 11206, США

Анотація

Літня жінка страждала від прищів та алопеції чоловічого типу, що після діагностичної оцінки було виявлено через некласичний дефіцит 11-гідроксилази. Раніше ми повідомляли, що корінь ашваганди покращує некласичний 3-β-дефіцит олдегідрогенази та альдостеронсинтази. Це перший звіт про його використання, пов'язаний із зменшенням некласичної недостатності 11-гідроксилази, де його очевидні ефекти, як видається, пов'язані з дозою.

1. Вступ

2. Презентація справи

78-річна жінка G1P1001 з історією гіпотиреозу, гіпертонії та хронічної хвороби нирок III стадії подала скаргу на тривалий прищ та облисіння. Її ріст, розвиток та репродуктивна історія були нічим не примітними; її скарги почалися в сімдесятих роках. 18.06.13 р. Її нестимульована концентрація 11-дезоксикортизолу в сироватці крові була надзвичайно підвищена на рівні 91 нг/дл (Рисунок 1

3. Обговорення

Вітаноліди - це клас сполук, видобутих з кореня Ашваганди, і вони мають здатність модулювати активність GABAergic-рецепторів [16]. GABAergic-рецептори широко поширені в організмі, в тому числі в корі надниркових залоз [18]; вони впливають на стероїдогенез надниркових залоз [19], що може покращити експресію успадкованих або набутих розладів стероїдогенезу. Повідомляється про вказівки щодо дозування Ашваганди для дорослих [20].

Хоча прищі у людей похилого віку є дещо незвичним явищем, це аж ніяк не є нечуваним [21], і коли вони зустрічаються, вони, як правило, давні. Незважаючи на те, що наша пацієнтка досить літня, не слід турбуватися про її здатність надати інформовану згоду. Вона живе самостійно у власному будинку разом зі своїм партнером, незалежно функціонує у всіх видах повсякденного життя, не має явних когнітивних порушень і здійснює 1,5-годинну поїздку до нашої клініки самостійно приміським поїздом та метро. Вона також регулярно використовує Інтернет для пошуку інформації, пов’язаної зі здоров’ям, і активна в соціальних мережах.

Підводячи підсумок, ми повідомляємо, що корінь ашваганди може бути ефективним засобом лікування для деяких пацієнтів з некласичною недостатністю 11-гідроксилази. Оскільки було показано, що Ашваганда є сенсибілізатором інсуліну, очевидна реакція, яку ми бачимо тут, надає додаткову підтримку зростаючим доказам того, що резистентність до інсуліну, не лише побічний продукт CAH, насправді є невід'ємною частиною їх патофізіології та потенційним потенціалом. шлях до їх лікування. Як було показано зі зміною способу життя, баріатричною хірургією, метформіном, надходженням вітаміну D та тіазолідиндіонами, вживання Ашваганди пов’язане із покращенням принаймні деяких форм ІАГ без негативних наслідків глюкокортикоїдів. Здатність вінанолідів впливати на активність GABAergic-рецепторів та наявність останніх у корі надниркових залоз підвищує ймовірність того, що ці сполуки можуть покращити успадковані та набуті дефекти стероїдогенезу надниркових залоз.

Розкриття інформації

Більш рання версія цієї роботи була представлена як афіша на 97-й щорічній зустрічі та виставці Ендокринного товариства, 5–8 березня, Сан-Дієго, Каліфорнія, США, доступ до якої можна отримати за адресою http://press.endocrine.org/doi/ abs/10.1210/ендо-зустрічі.2015.AHPAA.7.THR-416. Три автори вищезазначеного реферату, доктори. Джунта, Джордж та Бебі не брали подальшої участі у підготовці цього рукопису після вищезазначеної презентації на стенді.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що щодо публікації цієї статті не існує конфлікту інтересів.

Внески авторів

Алан Сасердоте, Гюль Бахтіяр та Тайга Іноуе брали участь у догляді за хворим, зборі даних, підготовці рисунку та огляді літератури та редагуванні рукопису. Даніель Пауелл провів огляд літератури, написав перший проект рукопису та зробив додаткове редагування рукопису. Габріель Фентеані додатково редагував рукопис і малюнок, брав участь в огляді літератури і фактично подав рукопис.