Медіастинальна маса - радник з терапії раку
Медіастинальна маса
Хоча відносно рідкісні випадки, точна частота виникнення маси середостіння залишається незрозумілою через відсутність повсюдної класифікації та визначення, про яку повідомляється в медичній літературі. Більшість, як правило, є доброякісними, приблизно 25% виявляються злоякісними.
Середостіння - це область, яка зверху межує з грудним входом, діафрагмою внизу і медіальними плевральними відбиттями легенів. Він розділений на три анатомічні області; переднє, середнє і заднє середостіння.
Більше половини всіх мас середостіння знаходяться в передньому середостінні, а решта розподіляється порівну між середнім і заднім середостінням. Вони зазвичай розвиваються із структур всередині середостіння або проходять через них.
Переднє середостіння охоплює грудину до перикарда та брахіоцефальних судин. Ця область містить сполучну тканину, жир, вилочкову залозу, передні середостінні лімфатичні вузли та внутрішні молочні артерії та вени.
Середній середостіння знаходиться між передньою і задньою середостінням. Середнє середостіння містить серце, порожнисту вену, висхідну та поперечну аорту, брахіоцефальні судини, діафрагмальні нерви, трахею, основні бронхи, лімфатичні вузли та легеневі артерії та вени.
Задній середостіння складається з низхідної грудної аорти, стравоходу, грудної протоки, паравертебральних вегетативних ланцюгових гангліїв, азигосів та півкульових вен та задніх середостінних лімфатичних вузлів.
А. Що таке диференціальний діагноз для цієї проблеми?
Вік, стать та маса пацієнта мають ключове значення для суттєвого звуження різниці.
Найбільш поширеним місцем для медіастинальної маси є спереду, з яких, за оцінками, 35% становлять злоякісні утворення тимусу, приблизно 25% - лімфоми, 15% - або щитовидна залоза, або інші ендокринні пухлини, 10% - доброякісні тератоми, ще 10% - злоякісні пухлини зародкових клітин, при цьому решта 5% зазвичай складаються з доброякісних мас тимусу. Рідше ліпоми, ліпосаркоми, гемангіоми, фіброми, фібросаркоми та отвори діафрагмальних гриж Моргані також можуть бути виявлені в передньому середостінні.
Як у чоловіків, так і у жінок старше 40 років, маса в цьому місці, швидше за все, буде тимомою (
50%). Наступним за частотою виявляється субстернальний зоб щитовидної залози, який виявляється приблизно у 10% - 30% пацієнтів, а потім - лімфома, кіста тимусу, тератоми та пухлини статевих клітин. У дорослих жінок молодше 39 років найчастіше зустрічається лімфома (хвороба Ходжкіна або медіастинальна великоклітинна неходжкінська лімфома), за якою слідують злоякісні пухлини тимусу та доброякісні тератоми. У чоловіків у віці до 39 років не переважає жоден конкретний тип маси.
Маси середнього середостіння, найімовірніше, є лімфаденопатіями, вторинними щодо метастазів або гранулематозних захворювань, судинних мас і приблизно 20% - це кісти розмноження переднього кишечника, такі як плевроперикардіальна та бронхогенна кісти.
Найпоширенішими задніми середостінними масами є нейрогенні пухлини (наприклад, шваноми, нейрофіброми), менінгоцеле, менінгомієлоцеле, шлунково-кишкові кісти або дивертикули стравоходу. Рідше в задньому середостінні можна спостерігати також отвори гриж Бохдалека та параосальний екстрамедулярний кровотвор.
1. Історична інформація, важлива для діагностики цієї проблеми.
Пацієнти, як правило, залишаються безсимптомними з масами середостіння; лише близько третини дорослих мають симптоми. Маси зазвичай виявляють на рентгенологічних знімках, що проводяться з інших причин. Злоякісні ураження, як правило, викликають симптоми більше, ніж доброякісні.
Симптоми можуть залежати від місця розташування маси та подальшого вторгнення в місцеві структури або можуть розвиватися внаслідок системних/паранеопластичних ефектів маси.
Передні маси можуть призвести до болю в грудях, задишки та ортопное. Третина тимом є інвазивними, і, отже, ці пацієнти можуть відчувати біль у грудях, кашель або задишку як наслідок масового здавлення або інвазії. Тридцять-п'ятдесят відсотків хворих на тимому також мають міастенію, тому можна повідомляти про симптоми слабкості, втоми, птозу, диплопії та дисфагії. Близько 10% пацієнтів з тимомою розвивають гіпогаммаглобулінемію, а 5% можуть мати аплазію еритроцитів. Тимоми також пов'язані з аутоімунними станами, такими як системний червоний вовчак, дерматоміозит, поліміозит та міокардит. Симптоми тиреотоксикозу та гіперкальціємії можуть виникати при наявності зоба і аденоми паращитовидної залози відповідно.