Мережа підтримки дієти та харчування Помпе
Опубліковано: 08.05.2020
Найкраща порада - часто харчуватися збалансованою дієтою, можливо, упередженою щодо білка для підтримки відновлення м’язів. Дієти також повинні намагатися підтримувати здорову вагу, оскільки схуднення за допомогою фізичних вправ непросте.
Деякі люди зазнали інших режимів харчування, або з культурних чи експериментальних причин, або зовсім випадково. Коли цей досвід показує явну користь; ми хотіли б проконсультуватися з професіоналами та розробити наукові пропозиції, щоб перевірити їх придатність для всіх
Група Facebook з питань дієти та харчування
Щоб приєднатися до групи Facebook, спочатку потрібно приєднатися до Мережі підтримки Помпе
Низьковуглеводна дієта з високим вмістом білка
Дієта LCHP спочатку була введена для Помпе, до появи ERT, щоб допомогти людям із зайвою вагою скинути кілька кілограмів, щоб зняти напругу з ослаблених м’язів. Однак метаболічний аналіз показав, що доданий білок був напрочуд корисним при хворобі Помпе; і особливо амінокислота L-аланін. Доктор Альфред Слонім розвивав ці ідеї далі і розробив дієтичну та вправну терапію (NET), яка, на його думку, мала великі переваги для Помпе. Однак після того, як ERT стала доступною, акцент на корисних дієтах зменшився, але приємно бачити, що в останні роки дискусії знову пожвавилися, з акцентом на досягненні ідеальної маси тіла за допомогою збалансованого харчування.
Кетогенна дієта
Ми чуємо кілька чудових історій про людей та сім'ї Помпе, які експериментували з кетогенною дієтою (КД). Справді Фонд Помпе-воїн просуває його через свій веб-сайт. Але дієтологи та дієтологи дуже обережно ставляться до людей, які починають такі дієти без належного контролю та підтримки.
Варто прочитати цей вступ Гарвардської охорони здоров’я до кето-дієти та прислухатися до застережень.
Анекдотичні докази
Леді, яка вважала, що має симптоми хвороби Макардла, спробувала дієту Кето. Результати вразили її; це полегшило майже всі її симптоми головного болю, болю в м’язах, проблем із шлунково-кишковим трактом та втоми. Зрештою вона отримала правильний діагноз за допомогою генетичного тестування - хвороба Помпе! З тих пір вона розпочала ЕРТ, що, безсумнівно, захищає її від подальшого прогресування захворювання, але потрібні будуть більш детальні дослідження, щоб побачити, як ці дві терапії доповнюють одна одну, і чи має КД якісь супутні довгострокові ризики для здоров'я.
Інтерв’ю з Йоганною
Послухавши повідомлення про дивовижний досвід Йоганні, ми хотіли почути від неї більше про те, як допомогла кетогенна дієта, і чи це щось, що нам слід дослідити далі з дієтологами, що спеціалізуються на хворобі Помпе. Йоганна дала нам добру і погану сторону життя з кето-дієтою (КД), і нижче вона відповідає на деякі наші запитання. Наведені вище зображення ілюструють обидві сторони життя із хворобою Помпе, навіть за кетогенної дієти.
Хоча ми не будемо виступати за те, що хтось із хворобою Помпе повинен вносити кардинальні зміни в свій раціон харчування без попередньої консультації з медичною командою своїх спеціалістів; ми просимо вас поділитися своїм досвідом, взаєморозумінням чи недоуменням із Мережею підтримки Помпе, або через групу обговорення у facebook, або через приватну електронну пошту.
Аллан Мюр: Йоганна, ми коротко поговорили у 2017 році про ваш досвід з кетогенною дієтою та Помпе, на той момент, коли ви починали дієту, ви думали, що, можливо, у вас була хвороба Макардла, але після правильного діагнозу дієта, здається, полегшувала ваші симптоми Помпе . Враховуючи те, що минуло два роки, і ви отримували ЕРТ, мені було б дуже цікаво почути ваш досвід, чи підтримували ви дієту, і чи вважаєте ви, що це посилило вашу відповідь на Myozyme.