Мезентеріальний паннікуліт Різні презентації та схеми лікування

Листування: д-р Іяд Ісса, завідувач відділення гастроентерології та гепатології, Університетська лікарня Рафіка Харірі, Бейрут, 2034-7304, Ліван. moc.liamg@17assidayi

Анотація

Мезентеріальний паннікуліт - рідкісне, доброякісне та хронічне фіброзуюче запальне захворювання, що вражає жирову тканину брижі тонкої кишки та товстої кишки. Конкретна етіологія захворювання невідома. Діагноз пропонується за допомогою комп’ютерної томографії і зазвичай підтверджується хірургічною біопсією. Лікування емпіричне і базується на кількох обраних препаратах. Іноді для остаточної терапії намагаються хірургічної резекції, хоча хірургічний підхід часто обмежений. Ми повідомляємо про два випадки мезентеріального паннікуліту з двома різними проявами та різними схемами лікування. В обох пацієнтів було отримано адекватну відповідь. Ми представляємо деталі цих випадків, а також огляд літератури для порівняння різних презентацій, етіології та потенційних способів лікування.

ВСТУП

Мезентеріальний паннікуліт - це гострий доброякісний фіброзно-запальний стан, що вражає жирову тканину брижі. Вперше він був описаний Юрою в 1924 р. Як "ретрактильний мезентеріт", а далі Одген позначив його як "мезентеріальний паннікуліт" пізніше в 1960-х. В даний час він має кілька назв: склерозуючий мезентеріт, мезентеріальна ліподистрофія, мезентеріальний склероз, ретрактильний мезентеріт, мезентеріальна вебер-християнська хвороба, ліпосклеротичний мезентеріт, ліпоматоз та ліпогранульома брижі [1]. Його можна класифікувати за трьома патологічними змінами: хронічне неспецифічне запалення, некроз жиру та фіброз [2]. Ця різноманітна термінологія спричинила значну плутанину, але зараз стан можна оцінити як єдине захворювання з двома патологічними підгрупами. Якщо запалення та некроз жиру переважають над фіброзом, стан відомий як мезентеріальний паннікуліт, а коли переважають фіброз та ретракція, результатом є ретрактильний мезентеріт. Загальна наявність певного ступеня фіброзу в більшості випадків робить патологічний термін склерозуючий мезентеріт точнішим [3].

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

Випадок 1

68-річна пацієнтка була госпіталізована до нашої лікарні з періодичністю 1-тижневого періодичного, правостороннього болю в животі, помірної інтенсивності, яка тривала багато годин і була пов’язана з нудотою, але не блювотою. У неї не було змін у звичках кишечника, вона проходила по квартилі та калу.

Її минула історія хвороби включала гіпертонію протягом 10 років, дисліпідемію та дифузний дивертикульоз з повторюваними епізодами дивертикуліту, що вимагало часткової колектомії лівої артерії з первинним анастомозом 4 роки тому. В результаті прогресування захворювання їй зробили відкриту тотальну колектомію з ілеоректальним анастомозом. Вона представлена через 6 тижнів після операції. Її історія прийому ліків включала валсартан, пропранолол, фенофібрат, проносні, спазмолітики та клітковини. У неї не було відомих алергій, не було значної сімейної історії, і огляд її систем був нічим не примітним.

Після фізичного огляду пацієнт виглядав добре, не відчував гострого стресу та мав стабільні життєві показники. Решта обстеження була нічим не примітна, за винятком помірної болючості при поверхневій та глибокій пальпації живота (правий квадрант та відчуття нечітко визначеної маси. Її лабораторний профіль був нормальним.

Комп’ютерну томографію (КТ) живота проводили з використанням реконструйованої товщини зрізу 5 мм після перорального та внутрішньовенного (iv) введення контрасту, яка показала фокальне збільшення щільності брижового жиру із скручуванням у надпупковій ділянці, яка була найбільш ймовірно запального походження та наводить на думку про мезентеріальний паннікуліт (рисунок (малюнок 1А). 1А). Ця знахідка була дивною, особливо у світлі попередньої лапаротомії за кілька тижнів до цього, яка виявила чистий живіт.

Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю. В: Плавне потовщення, помітне між дрібними кишечниками, що свідчить про велику запальну масу (стрілка); Б: Майже повне зникнення запальної маси; C: Маса в порожнині товстого кишечника, що свідчить про мезентеріальний паннікуліт. стрілка показує 9 мм лімфатичний вузол; Д: Повне зникнення описаної раніше маси.

Пацієнту починали приймати преднізон у дозі 40 мг на добу та ретельно спостерігали. Її симптоми поступово зменшувались, а біль повністю зникав протягом 8 тижнів. Подальші КТ 3 місяці пізніше показали зменшення маси брижі на 80% -90% (рисунок (рис. 1В). 1В). Однак вона не могла терпіти стероїди набагато довше через периферичну нейропатію та гіперглікемію, тому її перевели на колхіцин 100 мг щодня перорально.

Через 6 місяців її статус переглянули, і КТ показала стійкість позитивної реакції та відсутність маси. В даний час вона припиняє лікування протягом 6 місяців без рецидиву будь-яких симптомів.

Випадок 2

74-річна пацієнтка була представлена нашому догляду через хронічний дискомфорт в животі. Її симптоми були епізодичними і включали дискомфорт, який тривав кілька хвилин, що було пов'язано з блювотою, а потім синкопею тривалістю кілька секунд. У неї були болі в животі, відсутність змін у звичках кишечника чи гематохезії та втрата ваги.

Її минула історія хвороби була значною для гіпертонії, грижі хребцевого диска, виразкової хвороби та дивертикульозу. На момент презентації пацієнт приймав периндоприл, левотироксин та ризедронат. У неї не було алергії на будь-які ліки або речовини, а також істотної сімейної історії. Огляд її систем відзначався нудотою та рідкою блювотою.

Після фізичного огляду вона виглядала добре, не відчувала гострого стресу і мала стабільні життєві показники. Лабораторні дані виявили нормальний загальний аналіз крові, хімію крові та профіль згортання крові. Проведена ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, яка показала легкий неерозивний гастрит із позитивним тестом на уреазу на Helicobacter pylori.

Спіральна КТ черевної порожнини та тазу, використовуючи реконструйовану товщину зрізу 5 мм після перорального та внутрішньовенного введення контрасту, показала туманне, схоже на вуаль гіпер-послаблення коріння та листя брижі, що спостерігається переважно в товстій кишці. Рентгенологічна картина дуже вказувала на мезентеріальний паннікуліт (рис. (Рис. 1С). 1С). Також були помічені вкраплені субцентиметричні брижові лімфатичні вузли. Найбільший розміщувався в нижньому порожнистому брижовому листку лівого нижнього квадранта і досягав 9 мм на короткій осі. Решта обстеження була нормальною.