Необмежені фрукти та овочі в дієті ФКУ - 1 рік подальшого спостереження Європейський клінічний журнал

Предмети

Анотація

Терапія фенілкетонурії (ФКУ) вимагає розрахунку фенілаланіну (Фе). У більшості країн враховується майже вся їжа, навіть фрукти та овочі. Ми дослідили, чи необмежене вживання фруктів та овочів негативно впливає на метаболічний контроль. Дев'ятнадцять дітей ФКУ (2–10 років) починали з 2 тижнів безкоштовного або обмеженого споживання фруктів та овочів. Через 2 тижні режим змінився з безкоштовного на обмежений або обмежений на безкоштовний (перехресний дизайн). Протягом перших 4 тижнів вимірювали концентрацію Phe в сухій крові, реєстрували споживання фруктів та овочів та розраховували споживання поживних речовин за даними дієти. Після цього дієта була змінена на безкоштовне вживання фруктів та овочів для всіх пацієнтів. Через шість і 12 місяців контролювали дієту та концентрацію Phe. Середнє споживання Phe значно зросло на 65 мг/день (4 тиждень,

фрукти

Вступ

Класична фенілкетонурія (ФКУ, OMIM 261600) є одним із найпоширеніших вроджених метаболічних розладів. Фенілаланін (Phe) не може метаболізуватися через недостатню активність фенілаланінгідроксилази (EC 1.14.16.1). Рання діагностика та лікування суворо обмеженим споживанням білка та Phe запобігає розумовим та фізичним вадам. 1, 2 Регулярне визначення концентрації Phe в сухій крові, а також розрахунок споживання Phe шляхом зважування всієї їжі є основою довічної терапії.

Спрощення дієти без порушення метаболічного контролю є головною проблемою, оскільки дотримання дієти часто є поганим, особливо в підлітковому та дорослому віці. 3 Один з варіантів - лібералізація споживання фруктів та овочів, яка вплине на значну частину загального споживання їжі, виявилася здійсненною без шкоди метаболічному контролю в двох короткотермінових дослідженнях у суворо контрольованому стаціонарному режимі 4 і в повсякденному житті, амбулаторно. 5 Це поточне дослідження повідомляє про довгострокові наслідки у розширеному спостереженні останнього дослідження.

Пацієнти та методи

Вивчати дизайн

Дизайн та результати основного випробування були опубліковані. 5 Він був зареєстрований як DRKS00000509 та схвалений комітетом з етики Університету Лейпцига, Німеччина (реєстраційний номер: 289-09-141209). Пацієнти/опікуни були проінформовані в письмовій формі та дали свою письмову згоду. Таким чином, пацієнти ФКУ у віці від 2 до 10 років із середньою концентрацією Phe в сухій крові, як показано на малюнку 1

Вивчати дизайн. Пацієнтів рандомізували для вивчення фази 1 або 2, перехрещення через 2 тижні. Через 4 тижні оцінка всіх даних та зміна дієти на безкоштовне вживання фруктів та овочів для обох груп пацієнтів під час фаз дослідження 3 та 4. Запис дієти та концентрація фенілаланіну в сухій крові наступного дня (дні 1, 2, 11, 12, 13, 15, 16, 25, 26, 27, 178, 179, 180, 363, 364, 365). БЕЗКОШТОВНО: безкоштовне вживання фруктів та овочів. ОБМЕЖЕНО: обмежене вживання фруктів та овочів.

Пацієнти

Двадцять п’ять пацієнтів ФКУ, у віці 2–10 років із задокументованою середньою концентрацією Phe у цільній крові 6 Вживання поживних речовин аналізували шляхом оцінки записів дієти, використовуючи Bundeslebensmittelschlüssel, версія II.3, 7 та дані, надані виробниками. Споживання фруктів та овочів розраховувалось як відсоток від діючих рекомендацій. 8

Статистичний аналіз

Пацієнти, які пройшли принаймні три етапи дослідження (= 19) були включені в аналізи. Дані з кожного етапу дослідження були усереднені. Послідовність основного випробування (фаза дослідження 1, а потім 2 або навпаки) не впливала на результат. Дані обмеженого споживання фруктів та овочів для всіх пацієнтів були об'єднані та позначені як фаза 1, а дані від вивільненого споживання як фаза 2. Поздовжні зміни аналізували за допомогою тесту Фрідмана з використанням "часу" як фактора, що був предметом. Якщо мали місце суттєві відмінності, для порівняння окремих фаз дослідження використовували тест Вілкоксона. Номінальний рівень

Результати

Поздовжні дані метаболічного контролю наведені в таблиці. Протягом усього дослідження середні концентрації Phe у крові, що пересихали, залишались у межах рекомендованого діапазону. Частота концентрацій Phe вище терапевтичного діапазону (40–240 мкмоль/л) дещо зменшилась, але не суттєво (Таблиця 1).

Дотримуючись обмеженої дієти, наші пацієнти споживали 91% рекомендованої кількості фруктів та овочів для німецьких дітей. Незважаючи на лібералізацію споживання фруктів та овочів, їх споживання (у г), а також споживання Phe з цих продуктів харчування залишалося стабільним протягом усіх етапів дослідження (табл. 1). Завдяки лібералізації споживання фруктів та овочів толерантність до Phe (табл. 1) значно зросла (