Ниркова ангіоміоліпома Добрий, Поганий і Потворний
Internet Explorer версії 9 та старішої версії не підтримуються (чому?). Будь ласка, використовуйте сучасний браузер, такий як Firefox або Chrome.
Читання: Ангіоміоліпома нирок: добрі, погані та потворні
Оглядова стаття
Автори:
Ніколас Вос,
Університетські лікарні м. Левен, BE
Про Ніколаса
X закрити
Раймонд Ойен
Університетські лікарні Льовена, BE
Про Раймонда
X закрити
Анотація
Ангіоміоліпоми (ОМЛ) - найпоширеніші доброякісні пухлини нирок. Більшість з цих новоутворень виявляються випадково під час візуалізації. Однак симптоматичне представлення дійсно існує.
Ниркові ОМЛ зазвичай складаються з гладких м’язів, кровоносних судин та жирової тканини. Через велику кількість жирової тканини вони мають характерний вигляд на візуалізації, тому легко діагностуються. Однак іноді вони містять занадто мало жиру, щоб їх можна було виявити. Це збільшує труднощі в диференціації їх від нирково-клітинної карциноми (РКК).
Лікування ОМЛ базується на клінічній картині і має бути індивідуальним для кожного пацієнта. Методи лікування варіюються від активного спостереження до більш інвазивних підходів.
Вступ
Ангіоміоліпоми (ОМЛ) - найчастіша доброякісна пухлина нирки, поширеність якої варіює від 0,2% до 0,6% і сильна пристрасть жінок. Вони трапляються як епізодичні, відособлені сутності у 80% випадків. Решта 20% ОМЛ розвиваються у поєднанні з комплексом туберосклерозу (TSC) або легеневим лімфангіолейоміоматозом (LAM) [ 1 , 2 ].
ОМЛ розглядаються як неоднорідна група новоутворень. Багато типів мають різну патологію, рентгенологічні особливості та клінічну поведінку, хоча всі вони складаються із змінних пропорцій одних і тих самих трьох елементів: гладкої мускулатури, судин та жирової тканини [ 2 , 3 ].
Візуалізація відіграє центральну роль у діагностиці та лікуванні ниркових ОМЛ. Виявлення жирової тканини є основним діагностичним критерієм класичного ОМЛ [ 2 ]. Однак у меншості ОМЛ не вистачає візуально виявленого жиру під час візуалізації, що ускладнює відрізнити від карциноми нирок (РКС). Тому точна передопераційна діагностика ниркових ОМЛ є критично важливою для запобігання непотрібних нефректомій та збереження ниркових функцій [ 4 ].
Метою цього огляду є надати рентгенологічну класифікацію ниркової ОМЛ, яка сприяє розумінню та діагностиці різних типів, а також відповідному терапевтичному лікуванню та спостереженню.
Класифікації
Клінічна класифікація
Близько 80% AML представлені у вигляді ізольованих осіб, що найчастіше проявляється у жінок середнього віку. Вони, як правило, поодинокі та невеликі, і рідко прогресують, викликаючи значну захворюваність [ 3 , 5 ].
У решті 20% випадків ПМЛ виникають у поєднанні з TSC або, рідше, як частина LAM. Що стосується спорадичної форми ОМЛ, ці спадкові ураження однаково вражають обидва статі і проявляються в молодшому віці. Вони, ймовірно, можуть бути множинними, великими та двосторонніми, вони схильні до зростання та бути більш агресивними [ 3 , 5 , 7 ].
ОМЛ спостерігаються приблизно у 75% пацієнтів з TSC. TSC - це аутосомно-домінантний мультисистемний розлад, що характеризується розвитком доброякісних пухлин (гамартом) у багатьох органах у всьому тілі. Основними органами, що беруть участь, є мозок, шкіра, легені та нирки [ 8 ]. TSC обумовлений мутаціями в одному з двох генів, TSC1 і TSC2, які кодують білки гамартин і туберин відповідно. Ці білки взаємодіють між собою, утворюючи супресорний комплекс пухлини, який інгібує шлях ссавців до рапаміцину (mTOR). Цей шлях важливий для ангіогенезу, синтезу білка та росту клітин. Дефект або недостатня активність TSC1 або TSC2 призводить до неконтрольованої активації mTOR та утворення характерних гамартом [ 2 , 6 , 7 ].
ОМЛ може також розвиватися у пацієнтів з ЛАМ. Це рідкісне порушення може виникати епізодично, за відсутності інших захворювань, але часто зустрічається у пацієнтів з TSC. Характеризується дифузною інтерстиціальною проліферацією гладком’язових клітин (клітин LAM) та наявністю тонкостінних кіст, розподілених по легенях. Ці клітини LAM мають мутації в тих самих генах TSC1 і TSC2 [ 6 , 7 ].