Огляд тромбоцитарних розладів - гематологія та онкологія - Merck Manuals Professional Edition

, Доктор медицини, доктор медицини,

  • Гарвардська медична школа
  • Загальна лікарня штату Массачусетс

  • 3D-моделі (0)
  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (5)
  • Лабораторний тест (1)
  • Столи (3)
  • Відео (0)

огляд

Тромбоцити - це фрагменти клітин, які функціонують у системі згортання крові. Тромбопоетин допомагає контролювати кількість циркулюючих тромбоцитів, стимулюючи кістковий мозок виробляти мегакаріоцити, які, у свою чергу, викидають тромбоцити зі своєї цитоплазми. Тромбопоетин виробляється в печінці з постійною швидкістю, і рівень його циркуляції визначається ступенем очищення циркулюючих тромбоцитів і, можливо, мегакаріоцитами кісткового мозку. Тромбоцити циркулюють від 7 до 10 днів. Приблизно одна третина завжди тимчасово секвеструється в селезінці.

Кількість тромбоцитів, як правило, становить від 140 000 до 440 000/мкл. Однак кількість може незначно коливатися залежно від фази менструального циклу, зменшуватися під час короткочасної вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та збільшуватися у відповідь на запальні цитокіни (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Тромбоцити врешті-решт руйнуються апоптозом - процесом, незалежним від селезінки.

Порушення тромбоцитів включати

Зниження рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія)

Будь-який із цих станів, навіть той, при якому тромбоцити підвищені, може спричинити дефектне утворення гемостатичних пробок та кровотечу.

Ризик кровотечі обернено пропорційний кількості тромбоцитів і функції тромбоцитів (див. Таблицю Кількість тромбоцитів і ризик кровотечі). Коли функція тромбоцитів знижується (наприклад, в результаті уремії або використання нестероїдного протизапального препарату [НПЗЗ] або аспірину), ризик кровотечі зростає.

Кількість тромбоцитів і ризик кровотечі

Ризик кровотечі *

Незначна кровотеча після травми

* Зниження функції тромбоцитів (наприклад, через уремію або використання нестероїдних протизапальних препаратів [НПЗЗ] або аспірину) збільшує ризик кровотечі в кожному діапазоні кількості тромбоцитів.

Етіологія

Тромбоцитемія і тромбоцитоз

Основна тромбоцитемія є мієлопроліферативним новоутворенням (раніше мієлопроліферативним розладом), що включає перевиробництво тромбоцитів через клональну аномалію гемопоетичної стовбурової клітини. Кореляція між кількістю тромбоцитів та ризиком тромбозу відсутня, але у деяких пацієнтів з екстремальним тромбоцитозом (тобто> 1000000/мкл) розвивається кровотеча через втрату високомолекулярних мультимерів фактора Віллебранда.

Реактивний тромбоцитоз є перевиробництво тромбоцитів у відповідь на інший розлад. Існує багато причин, включаючи гостру інфекцію, хронічні запальні розлади (наприклад, ревматоїдний артрит, запальні захворювання кишечника, туберкульоз, саркоїдоз), дефіцит заліза та деякі види раку. Реактивний тромбоцитоз зазвичай не асоціюється з підвищеним ризиком тромбозів або кровотеч.

Тромбоцитопенія

Причини тромбоцитопенії можна класифікувати за механізмами (див. Таблицю Класифікація тромбоцитемії) і включати

Зниження виробництва тромбоцитів

Підвищена секвестрація селезінки тромбоцитів при нормальній виживаності тромбоцитів

Збільшення руйнування або споживання тромбоцитів (як імунологічні, так і неімунологічні причини)

Розведення тромбоцитів

Класифікація тромбоцитопенії

Зменшені або відсутні мегакаріоцити в кістковому мозку

Мієлосупресивні препарати (наприклад, гідроксисечовина, інтерферон альфа-2b, хіміотерапевтичні препарати)

Зниження виробництва тромбоцитів, незважаючи на наявність мегакаріоцитів у кістковому мозку

Секвестрація тромбоцитів у збільшеній селезінці

Цироз із застійною спленомегалією

Мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією

Порушення сполучної тканини

Алоімунна тромбоцитопенія новонароджених

Масивне заміщення або обмінне переливання еритроцитів (більшість переливань еритроцитів використовують збережені еритроцити, які не містять багато життєздатних тромбоцитів)