Парентеральне харчування для пацієнтів з MSUD - Група підтримки сім’ї MSUD
Tanyia Abel, Pharm.D.
Менеджер аптеки
Мендота Хайтс, філія М.Н.
Корам, Спеціальні інфузійні послуги
Діти та дорослі з вродженими помилками метаболізму, такими як кленовий сироп, сечова хвороба, фенілкетонурія (ФКУ), метилмалонова кислота (ММА), серед інших, мають особливі харчові потреби. Дієта-маніпуляції - це реальність у житті цих дітей та дорослих, що вимагає спеціальних формул метаболізму, рецептів з низьким вмістом білка, читання етикеток продуктів та придбання спеціалізованих харчових продуктів з низьким вмістом білка. Написавши цю статтю, я усвідомив деякі подібності зі своїм життям.
У мого сина целіакію діагностували у 18 місяців. Дивлячись на те, як він не процвітав і не витрачав кошти до того, як був встановлений діагноз, було серце. Я можу лише уявити, що багато з вас пережили при діагностиці MSUD, оскільки лікарі виключали це і те, поки нарешті не знайшли винуватця. Нік розпочав свою нову дієту, і поворот навколо був приголомшливим, як я вважаю, для багатьох з вас. Ми читаємо етикетки, купуємо спеціальні продукти, замовляємо спеціальні продукти, що не містять глютену, пристосовані для дітей, і щороку малюємо лабораторії, щоб стежити за дотриманням його дієти. Він відвідує дитячий табір целиакії, щоб він міг брати участь у таборі, не турбуючись про їжу, ми їдемо в групи підтримки та влаштовуємо пікніки, щоб поділитися рецептами. Однією з основних відмінностей є те, що якщо Нік важко захворів і потребує внутрішньовенного харчування, продукти, доступні в лікарняних аптеках, дадуть йому те, що йому потрібно.
Для пацієнтів з вродженими помилками обміну речовин внутрішньовенне харчування є складнішим. Внутрішньовенне харчування забезпечує поживні речовини для організму, коли кишечник не може бути використаний (не може приймати їжу через рот або трубку). Це може врятувати життя пацієнта з MSUD. Загальне парентеральне харчування (TPN - декстроза, амінокислоти, ліпіди) легко забезпечується лікарняними аптеками, коли потрібна нормальна формула. Коли пацієнти з порушеннями обміну речовин, такими як кленовий сироп, хворіють на сечу, важко хворіють і не можуть харчуватися всередину або через трубку, це стає більше кризовим. Не існує комерційно приготованих рецептур, які б не включали амінокислоти, які не переносяться пацієнтами з порушеннями обміну речовин. У таких ситуаціях лікарі намагаються з усіх сил маніпулювати харчовими розчинами, можливо, забезпечуючи ліпідну та декстрозну частини розчину без амінокислот, щоб задовольнити деякі харчові потреби пацієнта.