Порушення кровотечі NHLBI, NIH
Порушення кровотечі - це рідкісні порушення, що впливають на те, як організм контролює згортання крові. Якщо кров не згортається нормально, у вас можуть виникнути проблеми із кровотечею занадто сильно після травми або операції. Ця тема здоров’я буде зосереджена на розладах кровотечі, спричинених проблемами з факторами згортання крові, включаючи гемофілію та хворобу фон Віллебранда.
Фактори згортання крові, які також називають факторами згортання, - це білки в крові, які працюють з дрібними клітинами, які називаються тромбоцитами, утворюючи тромби. Будь-яка проблема, яка впливає на функцію або кількість факторів згортання крові або тромбоцитів, може призвести до порушення кровотечі.
Розлад кровотечі може передаватися у спадок, це означає, що ви народилися з цим розладом, або його можна придбати, тобто він розвивається протягом вашого життя. Ознаками та симптомами можуть бути легкі синці, рясні місячні та кровотечі з носа, які трапляються часто. Ваш лікар розгляне ваші симптоми, фактори ризику, історію хвороби та результати аналізів крові для діагностики розладу кровотечі.
Лікар може порекомендувати ліки або замісну терапію фактором згортання для лікування розладу кровотечі. Деякі порушення кровотечі є умовами протягом усього життя, а деякі можуть призвести до ускладнень. Навіть якщо вам не потрібні ліки для лікування розладу кровотечі, ваш лікар може рекомендувати вживати запобіжних заходів перед медичною процедурою або під час вагітності, щоб запобігти проблемам кровотечі в майбутньому.
Дослідіть цю тему про здоров’я, щоб дізнатись більше про розлади кровотечі, нашу роль у дослідженнях та клінічних випробуваннях для покращення здоров’я та де знайти більше інформації.
Види - розлади кровотечі
Порушення кровотечі можуть передаватися у спадок або набувати, тобто ви розвиваєте їх протягом життя. Набуті розлади кровотечі частіше, ніж спадкові розлади кровотечі.
У вас може розвинутися розлад кровотечі, якщо щось у вашому тілі, наприклад, хвороба чи ліки, змушує ваше тіло перестати виробляти фактори згортання крові або змушує фактори згортання крові перестати працювати належним чином. Крім того, проблеми з судинами можуть призвести до кровотечі.
До придбаних розладів кровотечі належать:
- Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ)
- Кровотеча, пов’язана із захворюваннями печінки
- Кровотечі з дефіцитом вітаміну К
- Хвороба фон Віллебранда та гемофілія, два стани, які найчастіше передаються у спадок, можуть також розвинутися внаслідок медичного стану.
- Інші, рідкісні типи набутих розладів кровотечі включають дефіцити певних факторів, таких як фактор I, II та V, які названі фактором згортання крові, що спричиняє проблему.
- Рідше - клубки судин, називаються артеріовенозними вадами розвитку, можуть утворюватися в головному мозку або в інших місцях тіла і призвести до кровотечі. Ці клубки можуть утворюватися до народження або пізніше в житті.
Спадкові порушення кровотечі включають наступне:
Причини - порушення кровотечі
Ваші гени або інші причини, такі як захворювання або ліки, можуть спричинити порушення кровотечі. Іноді причина може бути невідома. Будь-яка проблема, яка впливає на функцію або кількість факторів згортання крові або тромбоцитів, може призвести до порушення кровотечі.
Порушення кровотечі можуть бути викликані генами, які передаються від батьків. Ваші гени містять інструкції щодо того, як створюється кожен фактор згортання крові. Якщо в гені є мутація, то фактор згортання крові може бути зроблений неправильно або взагалі не відбуватися.
Як гемофілія успадковується?
Спадкова гемофілія спричинена дефектом одного з генів фактора згортання крові VIII або IX. Ці гени розташовані на Х-хромосомах. Чоловік, у якого в Х-хромосомі є ген гемофілії, матиме гемофілію. Коли у самки ген гемофілії є лише в одній із її Х-хромосом, вона є носієм гемофілії. Якщо самка успадковує ген гемофілії від обох батьків, вона може захворіти гемофілією, але це трапляється рідко. Кожен, хто має ген гемофілії, може передати його своїм дітям.
Схема успадкування гемофілії, при якій мати є носієм. У цьому прикладі у батька немає гемофілії. У нього дві нормальні хромосоми, X та Y. Мати є носієм гемофілії, оскільки вона має один ген гемофілії на одній Х-хромосомі та одну нормальну Х-хромосому. Кожна дочка має 50% шансів успадкувати ген гемофілії від матері і бути носієм. Кожен син має 50% шансів на гемофілію.
Схема успадкування гемофілії, при якій батько має гемофілію. У цьому прикладі мати не є носієм гемофілії і має дві нормальні Х-хромосоми. Жоден із дітей не страждає гемофілією. Кожна дочка успадкує ген гемофілії від свого батька і буде носієм.
Медичні умови, процедури або ліки можуть спричинити порушення кровотечі. Деякі захворювання та ліки, що призводять до розладів кровотечі, змушують організм виробляти білки, звані антитілами або інгібіторами, які можуть атакувати фактори згортання крові.
Інші захворювання можуть призвести до того, що ваше тіло перестане впливати на фактори згортання крові або робити їх занадто мало. Певні медичні вироби або процедури також можуть впливати на фактори згортання крові, оскільки перекачування крові через область може впливати на кількість факторів згортання крові.
- Лікування обговорюватиме ліки та замісну терапію фактором згортання, яку можуть рекомендувати лікарі, якщо у вас діагностовано розлад кровотечі.
Фактори ризику - розлади кровотечі
У вас може бути підвищений ризик розвитку кровотеч через ваш вік, сімейну історію та генетику, інші захворювання та ліки, а також вашу стать.
Порушення кровотечі можуть трапитися в будь-якому віці. Однак у новонароджених частіше, ніж у дорослих, розвивається кровотеча з дефіцитом вітаміну К. Набута гемофілія А частіше зустрічається серед людей старшого віку.
Порушення кровотечі можуть спостерігатися в сім’ях. У вас підвищений ризик виникнення розладу кровотечі, якщо у одного або обох батьків є захворювання.
Деякі захворювання або захворювання можуть збільшити ваш ризик набутих розладів кровотечі, таких як: