Програма пухлини гіпофіза Гігантизм UCLA

Поділитися цим

Гігантизм - це серйозний стан, який майже завжди викликаний аденомою, пухлиною гіпофіза. Гігантизм зустрічається у пацієнтів, які мали надмірну кількість гормону росту в дитячому віці. Клітини пухлини гіпофіза виділяють занадто багато гормону росту (ГР), що призводить до багатьох змін в організмі.

Гігантизм: Експертна допомога в Південній Каліфорнії

Лікарі Програми пухлини гіпофіза UCLA пропонують комплексне управління гігантизмом. Наш багаторічний досвід діагностики, лікування та управління станами гіпофіза, а також велика кількість пацієнтів, яких ми спостерігаємо щороку, роблять нас однією з найкращих програм гіпофіза в США.

Дізнайтеся більше про гігантизм:

Гігантизм: Фізіологія

Гігантизм, як правило, присутній у дитинстві або молодому віці. Якщо пухлина гіпофіза, яка виділяє гормон росту, розвивається після злиття пластинок росту кісток, результатом є акромегалія.

Гігантизм є формою сімейних аденом гіпофіза, і він може протікати в деяких сім’ях через генетичну мутацію.

Гігантизм також може бути пов'язаний з іншими станами, включаючи:

• Комплекс Карні
• Синдром МакКуне-Олбрайта (MAS)
• Множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN-1)
• Нейрофіброматоз

Фізіологія нормального гормону росту

• Гормон росту виділяється гіпофізом пульсуюче, що означає, що його рівень значно піднімається і знижується протягом дня.
  • З цієї причини гормон росту, виміряний у довільний час доби, може бути безглуздим для діагностики
  • Викид гормону росту зазвичай різко падає після вживання великої кількості цукру - явища, корисного для постановки діагнозу при акромегалії, оскільки пухлинні клітини не проявляють такої реакції (див. Тест на толерантність до глюкози при пероральному застосуванні)
• Гормон росту безпосередньо впливає на організм, але, як і більшість гормонів гіпофіза, діє на інші спеціалізовані клітини залоз в організмі, щоб стимулювати вивільнення іншого гормону
  • Гормон росту діє на спеціальні клітини печінки, що призводить до викиду в кров гормону, який називається Інсуліноподібний фактор росту (IGF-1).
    • IGF-1 також називають Соматомедин-С
  • Оскільки IGF-1 випускається більш стабільно, його рівні не швидко піднімаються і знижуються, і тому є кращим гормоном для вимірювання для виявлення акромегалії

Нормальний контроль виробництва гормону росту

Частина мозку, яка називається гіпоталамусом, контролює кількість вироблення гормону росту, направляючи хімічні речовини ("нейропептиди") вниз по стеблі гіпофіза в гіпофіз.

• Основний нейропептид, який стимулює вивільнення гормону росту, називається гормоном, що вивільняє гормон росту (GHRH).
• Основний нейропептид, який інгібує вивільнення гормону росту, називається соматостатин; препарати, що імітують ефекти соматостатину (аналоги соматостатину або SSA), використовуються для лікування акромегалії.

Гігантизм: симптоми

Основним симптомом, пов’язаним з гігантизмом, є великий зріст тіла зі збільшеним зростом порівняно з однолітками. М'язи та органи також можуть бути збільшені.

Інші симптоми включають:

• Затримка статевого дозрівання
• Фізичні зміни, подібні до пацієнтів з акромегалією, включаючи:
  • Аномальне збільшення рук і ніг
  • Розширення дистальних пальців рук і ніг, зване пальцями на ногах
  • Руки відчуваються як м’яке хлібне тісто
• Зміни в рисах обличчя, які можуть бути досить помітними:
  • Збільшений лоб і щелепа
  • Виражений прикус
  • Розтікання зубів
  • Збільшений язик, ніс і губи
• Поглиблення голосу у чоловіків
• Зміни шкіри:
  • Збільшена кількість тегів шкіри
  • Жирна шкіра і надмірна пітливість
• Збільшення тканин в зап’ястях може призвести до здавлення нерва, що може спричинити синдром зап’ястного каналу
• Артрит
• Головний біль

Серед серйозних станів, пов’язаних з давнім, нелікованим гігантизмом/акромегалією,

• Гіпертонія
• Цукровий діабет (у дорослих або тип 2)
• Хвороби серця, включаючи серцеву недостатність через збільшення серця

Гіганти мають підвищений ризик розвитку інших пухлин або уражень тіла:

• Рак щитовидної залози виникає з більшою частотою; поговоріть зі своїм лікарем щодо скринінгу
• Вам також слід регулярно проходити колоноскопію для виявлення поліпів товстої кишки

Гігантизм: макроаденоми

Макроаденоми - це великі пухлини гіпофіза. Великі пухлини можуть здавлювати навколишні структури, в першу чергу нормальний гіпофіз та зорові (зорові) шляхи, викликаючи симптоми. Симптоми, що виникають в результаті стиснення, не залежать від впливу надмірної секреції гормону росту. Макроаденоми можуть викликати:

• Втрата зору. Це відбувається, коли макроаденоми проростають вгору в порожнину мозку, стискаючи хіазму зорового нерва.

---