Прогресивна пігментована пурпура - огляд тем ScienceDirect

РРР викликає непальпируемую або дуже мінімально прощупувану точкову пурпуру (зазвичай діаметром 1–3 мм).

прогресивна

Пов’язані терміни:

  • Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові
  • Спадкова геморагічна телеангіектазія
  • Пурпура
  • Пігментований пурпуровий дерматоз
  • Ураження
  • Шкірний васкуліт
  • Пурпуровий висип
  • Цинга

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Пурпурові та геморагічні розлади

Джеймс Е. Фіцпатрік, доктор медичних наук,. В. Ламар Кайл, доктор медицини, з питань невідкладної дерматології: діагностика на основі симптомів, 2018

Прогресивна пігментована пурпура

Код ICD10 L81.7

ВНУТРІШНЯ ЕТІОЛОГІЯ

Патогенез

Прогресуюча пігментована пурпура (РРР) - рідкісне захворювання. Існує кілька варіантів, серед яких пурпура майоккі, пурпура Шамберга, пурпура екзематоїда (пурпура Дука-Капетанакіс), пурпура ліхеноїдів (пурпура Гужеро-Блюма) та золотистий лишай. Патогенез РРР недостатньо вивчений. Гістологічно спостерігається помірний периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат з екстравазованими еритроцитами. Стан погіршує щільний одяг, гарячі ванни, сауни, гарячі ванни та інші подразники, що викликають розширення судин. Деякі випадки пов'язані з прийомом ліків (див. Рамку).

Індукована наркотиками прогресивна пігментована пурпура

Клінічна презентація

PPP зазвичай вражає гомілки (> 90% випадків), але іноді може впливати на тулуб і верхні кінцівки.

PPP може бути безсимптомним, але деякі пацієнти відзначають свербіж.

РРР спричиняє непальпируемую або дуже мінімально відчутну точкову пурпуру (як правило, діаметром 1–3 мм). Колір варіюється від червоного при активних ураженнях до золотисто-коричневого (гемосидерин) при старих ураженнях (рис. 20.21).

Пурпура Шамберга має вигляд «кайенського перцю», як якщо б вона була посипана на шкірі, тоді як пурпура Majocchi представлена ​​у вигляді невиразних дугоподібних або кільцеподібних конфігурацій. У деяких випадках ці два шаблони можуть бути змішані (рис. 20.22 та 20.23).

Екзематоїдна пурпура (Doucas-Kapetanakis purpura) - незвичайний варіант із видатним дерматитним компонентом, включаючи еритему та змінну луску, з вогнищевою пурпурою. Цей варіант, швидше за все, є узагальненим та свербіжним.

Лихеноїдна пурпура (пурпура Гужеро-Блюма) - незвичайний варіант, який може нагадувати легкий плоский лишай.

Лишайник - це пов’язана сутність, яка спричиняє надмірне накопичення гемосидерину, що спричинює золотисто-жовтий або золотисто-коричневий колір.

Діагностика

Клінічне представлення численних, невеликих, непальпованих пурпурових уражень на нижніх кінцівках, часто з посипаним або неясно кільцеподібним виглядом, є діагностикою ППС.

У нетипових або незвичних випадках 2-або 3-мм ударна біопсія може сильно підтримати діагноз, а також може виключити інші незапальні пурпури, васкуліти та тромботичні розлади.

Лікування

Лікування не потрібно.

Можна скасувати припинення прийому ацетамінофену, аспірину або хлордіазепоксиду, якщо це медично виправдано, просто для того, щоб перевірити, чи покращує це стан.

Місцеві кортикостероїди з низькою або середньою потужністю, застосовувані дн або два рази, можуть бути корисними для деяких пацієнтів, але місцеві кортикостероїди не впливають на тривалість захворювання.

Підтримуючий шланг може зменшити кількість крововиливів. Припинення гарячих ванн, саун та гарячих ванн та інші причини розширення судин можуть зробити ураження менш вираженими.

Пентоксифілін (400 мг перорально) протягом 4 - 8 тижнів був визнаний корисним в анекдотичних звітах.

Клінічний курс

Клінічний перебіг непередбачуваний, і розлад може тривати тижнями, місяцями або навіть роками.

Всесвітнє щорічне опитування нових даних щодо побічних реакцій на наркотики

Ерік Дж. Іп,. Бонні Лау, у щорічному звіті про побічні ефекти наркотиків, 2016 рік

Амлодипін [SED-15, 175; СЕДА-32, 367; СЕДА-33, 401; СЕДА-34, 307; СЕДА-35, 354; СЕДА-36, 270; SEDA-37, 219]

Дерматологічний

Хвороба Шамберга, пов’язана з амлодипіном

Повідомляється про перший випадок зв’язку між амлодипіном та хворобою Шамберга. 31-річному чоловікові з артеріальною гіпертензією при застосуванні лізиноприлу 20 мг/добу пізніше почали застосовувати амлодипін 10 мг/добу, щоб забезпечити додатковий контроль артеріального тиску. Через 3 місяці подальшого використання у пацієнта з’явилися пурпурові висипання шкіри навколо області гомілковостопа разом із набряком гомілковостопного суглоба. Набряк зник через кілька днів, але ураження шкіри поступово погіршувались протягом 2 місяців. У пацієнта спостерігався подібний Шамбергу неправильний розподіл плям іржі від щиколоток до колін на зовнішній стороні гомілки. У пацієнта не було системних симптомів, а відповідні лабораторії (CBC, ШОЕ, протромбін, частковий протромбіновий час) суттєво не змінювались. Амлодипін було припинено, і протягом наступних 3 місяців зміни шкіри зменшувались і ставали коричневими. Ураження шкіри повністю зникли ще через 4 місяці.

Через 6 місяців пацієнт отримав повторний виклик амлодипіну, а такі ж побічні шкірні реакції з’явились через 1 місяць. Біопсія шкіри продемонструвала периваскулярний запальний Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат та екстравазацію клітин крові, характерні для хвороби Шамберга. Шкала шкали ймовірностей побічної реакції на лікарські засоби Наранхо передбачає „ймовірний” зв’язок (оцінка = 8) між амлодипіном та хворобою Шамберга [9 A].

Макулярні, папульозні, везикулобульозні та гнійні хвороби

Шкірні причини

Часті причини непальпируемой пурпури включають сонячну пурпуру, стероїдну пурпуру та хворобу Шамберга. Сонячна пурпура, спричинена хронічним перебуванням на сонці та старінням, зазвичай знаходиться на передпліччя. Стероїдна пурпура, яка зумовлена ​​тривалим вживанням місцевих або системних стероїдів, може виникати в будь-якому місці (Глава 34). Обидва умови обумовлені зміною шкірної сполучної тканини, яка оточує судини. Хвороба Шамберга, або пігментований пурпуровий дерматоз, - це капілярит з жовто-коричневими плямами та петехіями в нижній частині ніг. Цей капілярит виникає в результаті екстравазації еритроцитів, вторинної внаслідок запалення периваскулярних лімфоцитів.