Рецидивуючий поліхондрит - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)

Повторний поліхондрит

NORD із вдячністю відзначає доктора медицини Навіда Юніса, лікаря-консультанта медичного відділення Університетської лікарні Південного Манчестера, лікарні Вітеншаве, Великобританія, за допомогу у підготовці цього звіту.

рецидивуючий

Синоніми рецидивуючого поліхондриту

  • хронічний атрофічний поліхондрит
  • генералізована або системна хондромалоція
  • Синдром Мейенбурга-Альтерра-Елінгера
  • рецидивуючий перихондрит
  • хвороба фон Майенбурга

Загальна дискусія

Ознаки та симптоми

Симптоми рецидивуючого поліхондриту зазвичай починаються з раптового появи болю, болючості та набряку хряща одного або обох вух. Це запалення може поширюватися на м’ясисту частину зовнішнього вуха, викликаючи його звуження. Напади можуть тривати від кількох днів до тижнів до стихання. Запалення середнього вуха може спричинити непрохідність євстахієвої труби. Повторні напади можуть призвести до втрати слуху.

Носовий хондрит може відзначатися колапсом хряща біля перенісся, що призводить до деформації сідловидного носа, закладеності або повноти носа та утворення скоринок.

Може статися запалення як великих, так і дрібних суглобів. Класичні симптоми болю та набряків схожі на симптоми артриту.

Залучення хряща гортані та бронхів може спричинити утруднення дихання та мови.

Можуть виникнути аномалії серцевого клапана.

Повторний поліхондрит може також спричинити запалення нирок та дисфункцію.

Причини

Точна причина рецидивуючого поліхондриту невідома. Вважається, що це аутоімунне захворювання. Аутоімунні розлади виникають тоді, коли природний захист організму проти «чужорідних» або вторгнутих організмів (наприклад, антитіл) починає атакувати здорові тканини з невідомих причин. Деякі випадки можуть бути пов’язані з аномальними реакціями клітин крові (антитіла до сироватки крові), білка щитовидної залози (тиреоглобулін), клітин стінки органу (пристінкових), клітин надниркових залоз або щитовидної залози. Симптоми рецидивуючого поліхондриту можуть виникати, коли аутоантитіла атакують хрящі людини.

Деякі дослідники вважають, що рецидивуючий рецидивуючий поліхондрит може бути викликаний імунологічною чутливістю до колагену II типу, нормальної речовини, що міститься в шкірі та сполучній тканині.

Постраждале населення

Повторний поліхондрит вражає чоловіків і жінок у однаковій кількості. Зазвичай симптоми починаються у віці від сорока до шістдесяти років.

Супутні розлади

Симптоми наступних розладів можуть бути подібними до симптомів рецидивуючого поліхондриту. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики:

Ревматоїдний артрит - це захворювання невідомого походження, яке може мати відношення до аутоімунних процесів. Цей розлад характеризується відсутністю апетиту (анорексія), стомлюваністю, хворобливими та деформованими суглобами, ранньою ранковою скутістю головним чином в руках, колінах, стопах, щелепі та хребті. Після ураження суглоби пацієнта залишаються болючими або незручними протягом тижня, місяця чи навіть року.

Остеоартроз - це дегенеративне захворювання суглобів невідомого походження, що характеризується втратою хряща, деформацією кісток із суглобами, а також надлишковим ростом хрящів та кісток на краях суглобів з подальшим збільшенням кісток. Артроз розвивається, коли відновлення хряща не встигає за дегенерацією. Це може статися в результаті травми кісткового або основного захворювання суглобів.

Синдром Бехчета - це запальний розлад, що вражає ряд органів. Найбільш постійним симптомом є виразка порожнини рота та статевих органів. Виникає запалення очей та суглобів, подібне до поліхондриту. Також можуть бути задіяні кровоносні судини, центральна нервова система та шлунково-кишковий тракт. Напади тривають від тижня до місяця і можуть повторюватися спонтанно. Деякі симптоми можуть проявлятися вже через кілька років після початку захворювання, яке зазвичай виникає у віці від 20 до 30 років. Це страждає вдвічі більше чоловіків, ніж жінок. Хвороба найчастіше зустрічається на Близькому Сході та в Японії. Для отримання додаткової інформації щодо вищезазначеного розладу виберіть “Behcet” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.