Рекомендації 2016 р. Ліподистрофія; GT Health, ендокринологія
Синдроми ліподистрофії (ЛДС) визначаються сильним дефіцитом жиру в організмі за відсутності обмеження їжі або голоду. Вони дуже рідкісні і можуть бути класифіковані як повні проти часткових або успадковані проти придбаних.
Неконтрольована ЛДС може впливати на кілька органів, включаючи серце, печінку, нирки та підшлункову залозу. Часто зустрічаються цукровий діабет, гіпертригліцеридемія та жирова хвороба печінки. Дієта та фізичні вправи є наріжними методами лікування. В особливих випадках також може бути використаний метрелептин.
Також див.
Об’єктивна
Синдроми ліподистрофії є надзвичайно рідко розлади дефіцит жиру в організмі пов’язані з потенційно серйозними метаболічними ускладненнями, включаючи діабет, гіпертригліцеридемію та стеатогепатит. Через рідкість більшість лікарів не знайомі з діагностикою та лікуванням. Це керівництво практикою узагальнює діагностику та лікування синдромів ліподистрофії, не пов’язаних з ВІЛ або ін’єкційними препаратами.
Учасники
Сімнадцять учасників були номіновані світові ендокринні товариства або обрані комітетом експертами з питань контенту. Фінансування здійснювалось за рахунок необмеженого освітнього гранту від Astra Zeneca Педіатричному ендокринному товариству. Засідання не були відкритими для широкої громадськості.
Докази
Комітет провів огляд літератури. Рекомендації комітету були оцінені за системою Американської асоціації серця. Висновок експерта використовувався, коли опубліковані дані були недоступні або дефіцитні.
Процес консенсусу
Настанова була розроблена членами комітету та розглянута, переглянута та затверджена всім комітетом під час засідань груп. Товариства, які надали вклад, розглянули документ та надали схвалення.
Висновки
Синдроми ліподистрофії є неоднорідний і діагностуються клінічний фенотип, доповнений генетичним тестуванням у певних формах. Пацієнти з більшістю синдромів ліподистрофії повинні бути екранований при цукровому діабеті, дисліпідемії та хворобах печінки, нирок та серця щорічно.
Дієта необхідна для лікування метаболічних ускладнень ліподистрофії. Терапія метрелептином ефективний при метаболічних ускладненнях у пацієнтів з гіполептинемією з генералізованою ліподистрофією та окремих пацієнтів з частковою ліподистрофією. Інші методи лікування не конкретні для ліподистрофії також може бути корисним (наприклад, метформін при цукровому діабеті та статини або фібрати при гіперліпідемії). Пероральні естрогени є протипоказаний.