Шкірний червоний вовчак Оновлення
Каріна М Гренгаген
Інститут екологічної медицини, відділення професійної та екологічної дерматології, Інститут Каролінської, Стокгольм, Швеція
Філіппа Найберг
1 Університетська лікарня Уппсали, відділення дерматології, Уппсала, Швеція
Анотація
Червоний вовчак (LE) - хронічне, аутоімунне, мультисистемне захворювання, яке проявляє безліч різноманітних симптомів, при яких локалізований шкірний LE (CLE) знаходиться на одному кінці спектру, а важкий системний LE (SLE) на іншому кінці. Основна причина LE невідома, але вважається, що етіологія є багатофакторною та полігенною. ХОЗ є спокусливим, хронічним захворюванням шкіри, що суттєво впливає на повсякденне життя пацієнтів. Далі CLE поділяються на три основні підгрупи: гострий CLE (ACLE), підгострий CLE (SCLE) та хронічний CLE (CCLE), де класичний дискоїдний LE (DLE) є найпоширенішою формою. Ці підмножини визначаються клінічними симптомами, середньою тривалістю симптомів та гістологічними та серологічними даними, хоча три підтипи можуть мати перекриваються клінічні особливості. У пацієнтів з ХПВ спостерігаються чітко виражені ураження шкіри, часто на відкритих сонячних ділянках. Захворювання часто має хронічний та рецидивуючий перебіг, який може бути викликаний або посилений УФ-промінням. Важливо підтвердити діагноз ХПВ гістопатологічно за допомогою біопсії, оскільки існує декілька диференціальних діагнозів, і оскільки ХОЛ є хронічним захворюванням, при якому важливим є регулярне спостереження та інколи показано системне лікування.
ВСТУП
Схематична ілюстрація підмножин CLE та їх відношення до SLE. LEH-LE гіпертрофічний, LET-LE пухлина, DLE-дискоїдний LE, SCLE-підгострий LE, LEP-LE профундус, NLE-новонароджений LE, ACLE-гострий шкірний LE, SLE-системний LE
Таблиця 1
Модифікована версія класифікації Гілліама для специфічних для LE проявів шкіри [2,4,15,21,61,74,77,78]
Таблиця 2
Модифікована версія класифікації Гілліама щодо LE-неспецифічного захворювання шкіри. [15,21,46,77,78]
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Раніше епідеміологічним дослідженням ХОЗ перешкоджав брак випадків виявлення випадків, і значна частина знань базується на досить невеликих та часто ретроспективних дослідженнях. Нещодавні популяційні дослідження показали, що захворюваність на ХЛЕ у Швеції та США становить 4/100 000 жителів; [5,6] в обох дослідженнях більшість населення складали кавказці. СЧВ частіше зустрічається у азіатів та афроамериканців, ніж у кавказців; [7,8,9] подібних досліджень щодо ХОЗ не проводилось, але СЧВ вважається більш поширеним серед афроамериканців, а СЧВ частіше серед кавказців. DLE є найпоширенішим підмножиною (80%), за ним слідує SCLE (15%), і менше 5% - це інші більш рідкісні типи ХОЗ, такі як вовчаковий вовчак або вовчаковий паннікуліт. [5] У нещодавно опублікованому дослідженні було доведено, що співвідношення жінок та чоловіків становить 3: 1 як для ДЛЕ, так і для СКВЛ, середній вік для діагностики ХОЛ у цьому дослідженні становив близько 54 років.