Шлунково-кишковий амілоїдоз Незвичайний випадок, коли пов’язана ентеропатія, що втрачає білок

Тіротта Даніела *

Автори:
Тіротта Даніела * і Дуранте Вітторіо

Аудіо

Отримати посилання

Google Scholar

Закладка

Стаття електронною поштою

OFPDF

Паб Читач

Читайте Куб

Вступ: Системний амілоїдоз, як правило, не рятує шлунково-кишковий тракт, але це залучення присутнє приблизно у 60% пацієнтів з АА-амілоїдозом і лише у 8% та 1% пацієнтів з АЛ-амілоїдозом (відповідно шляхом біопсії та клінічно). Крім ураження шлунково-кишкового тракту рідко буває симптоматичним, а клінічні події не є специфічними.

амілоїдоз

Втрата білка при ентеропатії - це рідкісний стан, спричинений надмірною втратою сироваткового білка в шлунково-кишковому тракті, що призводить до гіпопротеїнемії, набряків та, іноді, плеврального/перикардіального випоту. Діагноз слід враховувати лише тоді, коли виключені інші причини.

Шлунково-кишковий АЛ амілоїдоз зазвичай з’являється при запорах та механічній обструкції/псевдообструкції, навпаки ентеропатія - втрата білка та мальабсорбція рідкісні.

Звіт про випадок: Ми повідомляємо про випадок 59-річного пацієнта з амілоїдозом AL, який страждав від втрати ваги та випаду асциту, пов’язаного з амілоїдозом AL.

Обговорення: Випадок незвичний, як через розширення шлунково-кишкового тракту, так і через його незвичну клінічну картину як втрата білка при ентеропатії, пов’язана з мальабсорбцією.

Вступ

Системний амілоїдоз зазвичай не рятує шлунково-кишковий тракт, але це залучення присутнє приблизно у 60% хворих на АА-амілоїдоз і лише у 8% та 1% хворих на АЛ-амілоїдоз (діагноз, відповідно, встановлюється шляхом біопсії та клінічно) [1 ]. Крім ураження шлунково-кишкового тракту рідко буває симптоматичним, а клінічні події не є специфічними [2].

Втрата білка при ентеропатії - це рідкісний стан, спричинений надмірною втратою сироваткового білка в шлунково-кишковому тракті, що призводить до гіпопротеїнемії, набряків та, іноді, плеврального/перикардіального випоту. Діагноз слід враховувати лише тоді, коли виключені інші причини (неправильне харчування, важка протеїнурія та знижений синтез білка через захворювання печінки).

Шлунково-кишковий АЛ амілоїдоз зазвичай з’являється при запорах та механічній обструкції/псевдообструкції, навпаки, ентеропатія втрачає білок та порушує всмоктування рідко [1,2].

Презентація справи

Чоловік 59 років поступив через схуднення, збочення смаку, діарею. Медична історія:

Місяцем раніше через напружену задишку він зробив ЕКГ (гіпертрофія правого шлуночка та попередня ішемія передньої перегородки)

Він зробив ехокардіограму, позитивну на слабку гіпертрофію серця (верхівкову поширеність), збільшення лівого передсердя та невеликий перикардіальний випіт.

Діагностика. Фізичне обстеження показало базальну легку тупість, УЗД живота підтвердило асцит та плевральний випіт. Макроглосія відсутня.

Аналізи крові показали низький рівень холестерину (загалом 122 мг/дл, 79 мг/дл ЛПНЩ, 29 мг/дл ЛПВЩ, 70 мг/дл), гіпопротеїнемія (54 г/л білка, 64,1% альбуміну); гіпогаммаглобулінемія (9,6% гамма-глобулінів).

Торакоабдомінальна комп’ютерна томографія підтвердила помірний асцит та потовщення інтерстицію легенів.

Через шлунково-кишкові симптоми, асцит, гіпопротеїнемію та низький рівень холестерину (за відсутності гіпотрофії, протеїнурії та захворювань печінки), ми припустили гіпотезу про втрату білка ентеропатією. Кардіопатія та гіпогаммаглобулінемія спонукали нас думати про лімфопроліферативну хворобу.