Сирингомієлія
Сирингомієлія - загальний термін, що стосується розладу, при якому кіста або порожнина утворюється в спинному мозку. Ця кіста, яка називається сиринкс, може з часом розширюватися і подовжуватися, руйнуючи спинний мозок. Пошкодження може призвести до болю, паралічу, слабкості та скутості в спині, плечах і кінцівках. Сирингомієлія також може спричинити втрату здатності відчувати екстремальний стан гарячого або холодного, особливо в руках. Зазвичай розлад призводить до мисоподібної втрати болю та відчуття температури по спині та руках. Кожен пацієнт відчуває різне поєднання симптомів. Ці симптоми зазвичай варіюються в залежності від ступеня та, що найчастіше критично, від розташування сиринкси в спинному мозку.
Поширеність сирингомієлії, за оцінками, становить 8,4 випадки на 100 000 людей, симптоми зазвичай починаються в молодому віці. Ознаки розладу, як правило, розвиваються повільно, хоча раптовий початок може спостерігатися при кашлі, напруженні.
Що викликає сирингомієлію?
Травма спинного мозку або вроджені проблеми розвитку мозку та/або спинного мозку можуть призвести до SM.
Травма спинного мозку, така як дорожньо-транспортна пригода або серйозне падіння, може через кілька років проявлятися як SM.
Вроджені проблеми розвитку, іноді не виявляються, можуть призвести до сирингомієлії.
У будь-якому випадку стан може лежати в стані спокою та не виявлятися протягом місяців або років, поки симптом чи різноманітність симптомів не стануть достатньо докучаючими, щоб вимагати медичної допомоги. У багатьох людей із СМ діагноз ставлять лише до середини життя.
Ряд медичних станів може спричинити перешкоду нормальному потоку ліквору (ЦСЖ), перенаправивши його до самого спинного мозку. Це призводить до утворення сиринкси (кісти, яка заповнюється ліквором). Різниця тиску вздовж хребта змушує рідину рухатися всередині кісти. Вважається, що такий постійний рух рідини призводить до зростання кісти та подальшого пошкодження спинного мозку та сполучних нервів.
Різне походження
Як правило, існує дві форми сирингомієлії: вроджена та набута. (Крім того, одна з форм розладу охоплює частину мозку, яка називається стовбуром мозку. Стовбур мозку контролює багато наших життєво важливих функцій, таких як дихання та серцебиття. Коли сиринкси впливають на стовбур мозку, стан називається сирингобульбією.)
Перша основна форма стосується аномалії мозку, яка називається мальформацією Кіарі, названою на честь лікаря, який вперше її охарактеризував. Це найпоширеніша причина сирингомієлії, коли анатомічна аномалія призводить до того, що нижня частина мозочка виступає із свого нормального розташування в потилиці в шийний або шийний відділи хребетного каналу. Потім у шийному відділі спинного мозку може розвинутися сиринкс. Через взаємозв’язок, який колись вважали, що існує між головним та спинним мозком у цього типу сирингомієлії, лікарі іноді називають це комунікаційною сирингомієлією. Тут симптоми, як правило, починаються у віці від 25 до 40 років і можуть погіршуватися при напрузі або будь-якій діяльності, яка спричиняє раптово коливання тиску спинномозкової рідини. Однак деякі пацієнти можуть мати тривалі періоди стабільності. У деяких пацієнтів з цією формою розладу також спостерігається гідроцефалія, при якій у черепі накопичується ліквор, або стан, що називається арахноїдит, при якому запалюється покрив спинного мозку - павутинної оболонки.
Деякі випадки сирингомієлії є сімейними, хоча це трапляється рідко.
Придбано
Друга основна форма сирингомієлії виникає як ускладнення травми, менінгіту, крововиливу, пухлини або арахноїдиту. Тут сиринкс або кіста розвивається в сегменті спинного мозку, пошкодженому одним із цих станів. Потім сиринкс починає розширюватися. Це іноді називають некомунікативною сирингомієлією. Симптоми можуть проявлятися через місяці чи навіть роки після початкової травми, починаючи з болю, слабкості та порушення чутливості, що виникають у місці травми.
Основним симптомом посттравматичної сирингомієлії (яку часто називають абревіатурою ПТС) є біль, який може поширюватися вгору від місця пошкодження. Такі симптоми, як біль, оніміння, слабкість та порушення температурних відчуттів, можуть бути обмежені однією стороною тіла. Сирингомієлія також може негативно впливати на потовиділення, статеві функції, а згодом і на контроль сечового міхура та кишечника. Типовою причиною ПТС є дорожньо-транспортна пригода або подібна травма, пов’язана з пошкодженням батога.
Що може ускладнити діагностику ПТС, це той факт, що симптоми часто можуть вперше проявитися через довгий час після того, як відбулася справжня причина сиринкси, наприклад трапляється автомобільна аварія, а потім пацієнт спочатку відчуває такі симптоми ПТС, як біль, втрата відчуття, зниження здатності шкіри відчувати різну ступінь гарячого та холодного, через кілька місяців після автомобільної аварії.
Ознаки та тести
Неврологічне обстеження може показати втрату відчуття або руху, спричинене здавленням спинного мозку.
МРТ хребта підтверджує сирингомієлію та визначає точне розташування та ступінь. Часто проводять МРТ голови для виявлення супутніх захворювань, включаючи гідроцефалію (вода в мозку).
Рідко може бути зроблена КТ хребта з мієлограмою.
Симптоми
Сирингомієлія викликає широкий спектр невропатичних симптомів через пошкодження спинного мозку. Пацієнти можуть відчувати хронічний біль, аномальні відчуття та втрату відчуття, особливо в руках. Деякі пацієнти тимчасово або постійно відчувають параліч або парез. Сиринкс може також спричинити збої в роботі парасимпатичної та симпатичної нервової систем, що призведе до порушення температури тіла або потовиділення, проблем з контролем кишечника або інших проблем. Якщо сиринкс знаходиться вище в спинному мозку або впливає на стовбур мозку, як при сирингобульбії, може виникнути параліч голосових зв’язок, іпсилатеральне виснаження язика, втрата чутливості трійчастого нерва та інші ознаки. Рідко камені в сечовому міхурі можуть виникати при появі слабкості в нижніх кінцівках. Класично сирингомієлія щадить спинний стовп/медіальний лемніск спинного мозку, залишаючи тиск, вібрацію, дотик та пропріоцепцію недоторканими у верхніх кінцівках. Нейропатична артропатія, також відома як суглоб Шарко, може виникати, особливо в області плечей, у пацієнтів із сирингомієлією. Втрата сенсорних волокон у суглобі, як теоретично, призводить до пошкодження суглоба з часом.