Системний мастоцитоз Причини, симптоми, діагностика та лікування

Ваш путівник по

Системний мастоцитоз

Що таке системний мастоцитоз?
Причини
Симптоми
Отримання діагнозу
Запитання до лікаря
Лікування
Турбота про себе
Чого очікувати
Отримання підтримки

Що таке системний мастоцитоз?

Якщо ваш лікар каже, що у вас системний мастоцитоз, це означає, що у вас є захворювання, при якому занадто багато аномальних тучних клітин - типу білих кров’яних клітин - накопичується в шкірі та органах. Ви можете отримати різні симптоми, включаючи такі речі, як свербіж шкіри, біль у животі, прискорене серцебиття, відчуття запаморочення та інші проблеми. Лікування не існує, але лікування може допомогти вам впоратися зі станом.

Тучні клітини є частиною вашої імунної системи. Вони допомагають боротися з хворобами та загоювати рани. При системному мастоцитозі зайві тучні клітини можуть збиратися в різних частинах тіла, включаючи шкіру, кістковий мозок, кістки та травний тракт.

Деякі тригери запускають ці тучні клітини і призводять до вивільнення хімічних речовин, таких як гістаміни, які викликають промивання обличчя, шиї та грудної клітки, а також свербіж, кропив'янку та інші симптоми.

Якщо у вас серйозний епізод, системний мастоцитоз може завадити роботі ваших органів. У деяких випадках тучні клітини можуть викликати алергічну реакцію, звану анафілаксією, яка іноді загрожує життю. Якщо це трапиться з вами, вам потрібно буде негайно звернутися за медичною допомогою та скористатися автоін’єктором адреналіну.

Можливо, буде корисно зв’язатися з родиною та друзями під час лікування цієї хвороби. Вони можуть надати вам підтримку, необхідну для емоцій та стресу, які можуть поєднуватися з вирішенням таких проблем, як тривалий стан, такий як системний мастоцитоз.

Причини

Здебільшого системний мастоцитоз не протікає в сім’ях. Випадкова зміна (мутація) гена KIT виявляється в тучних клітинах у людей з мастоцитозом. Цей ген допомагає програмувати білок, який відповідає за те, як ростуть клітини. Він також відіграє роль у розвитку тучних клітин.

Ознаки системного мастоцитозу можуть проявлятися в будь-якому віці, але це зазвичай трапляється, коли ви дорослі. Ви найімовірніше отримаєте діагноз, коли вам 40 або 50 років.

Якщо у вас системний мастоцитоз, певні тригери змушують тучні клітини виділяти хімічні речовини та викликати симптоми. Вони не однакові для всіх, але загальні тригери включають:

Алкоголь
Гостра їжа
Зміни температури
Укуси комах
Стрес або тривога
Хірургія
Вакцини
Деякі ліки, такі як аспірин, опіоїди та нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)

Також можливо отримати симптоми без будь-яких тригерів.

Продовження

Симптоми

Те, що ви відчуваєте, пов’язане із типом системного мастоцитозу, який у вас є. Ваш лікар повідомить, який із чотирьох основних типів у вас:

Індолентний системний мастоцитоз (ISM). ISM поступово погіршується з часом. Це найпоширеніший тип системного мастоцитозу.

Системний мастоцитоз з асоційованим гематологічним розладом безмастової клітинної лінії (SH-AHNMD). У вас є ще одне захворювання крові поряд із системним мастоцитозом.

Агресивний системний мастоцитоз (АСМ). Цей тип системного мастоцитозу швидко розвивається і може пошкодити ваші органи.

Лейкемія тучних клітин (MCL). При цій швидкозростаючій хворобі у вашій крові або кістковому мозку є велика кількість тучних клітин - губчастий центр ваших кісток, де утворюються клітини крові.

Ваші симптоми також залежать від того, де в організмі є зайві ненормальні тучні клітини. Наприклад, у вас може бути висип, свербіж або приплив, якщо у вас забагато аномальних тучних клітин у шкірі.

Ваші симптоми можуть проявлятися після спуску, а потім зникати, або вони можуть тривати довгий час. Серед проблем, які можуть виникнути, є:

Закладеність носа
Втома
Головні болі
Біль у шлунку, здуття живота або діарея
Нудота або блювота
Запаморочення або втрата свідомості
Низький кров'яний тиск
Прискорене серцебиття
Збільшена печінка, селезінка та лімфатичні вузли
Анемія та порушення кровотечі
Остеопороз (ослаблення кісток)

У вас також можуть бути проблеми з психічним здоров'ям. Наприклад, у вас можуть бути проблеми з увагою, тривога або депресія. Експерти не впевнені, що ці проблеми пов’язані з накопиченням аномальних тучних клітин у мозку або стресом від системного мастоцитозу.