Сублейкемічний мієлоз; Блог здорового способу життя

Що таке сублейкемічний мієлоз?

Сублейкемічний мієлоз відноситься до лейкемії, що проявляється дещо підвищеною поліморфною клітинною мієлопроліферацією, такою як панмієльоз або мієломегакаріоцитарний мієлоз, прогресуючий мієлофіброз та остеомієлосклероз, спленомегалія, гепатомегалія з триростовою мієлоїдною метаплазією у цих та інших.

Причини сублейкемічного мієлозу

Література не відповідає даним про структуру захворюваності на сулейкемічний мієлоз.

Патогенез під час сублейкемічного мієлозу

Деякі дослідники вважають, що при сублейкемічному мієлозі процес кровотворення спочатку порушується на рівні клітини-попередника мієлопоезу. Його приналежність до гемобластозів та вторинна природа мієлофіброзу засновані на дослідженнях типів G-6-PD у клітинах крові та фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних за цим ферментом. Відповідно до однієї концепції, мієлофіброз при цій формі лейкозу викликається мегакаріоцитами та тромбоцитами, які виробляють зародковий фактор, що підсилює проліферацію фібробластів. Топографія мієлофіброзу відповідає зонам накопичення мегакаріоцитів. Прихильники приналежності сулейкемічного мієлозу до лейкемії вказують на мієлоїдну метаплазію в селезінці та інших органах, остаточне загострення процесу як бластний криз, наявність злоякісної форми захворювання та чутливість таких пацієнтів до цитостатичної терапії.

Симптоми сублейкемічного мієлозу

При доброякісній версії сублейкемічного мієлозу детальній клінічній картині передує тривалий безсимптомний період. Тривалість життя з моменту постановки діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, бувають випадки більш тривалого перебігу захворювання (15-20 років і більше).

Злоякісні форми сублейкемічного мієлозу характеризуються гострим (підгострим) або фульмінантним перебігом, раннім початком бластного кризу, глибокою тромбоцитопенією та важким геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Часто приєднуються інфекційні ускладнення, серцева та печінкова недостатність, тромбоз. У 10-17% випадків діагностується портальна гіпертензія при варикозному розширенні вен стравоходу.

Приблизна формулювання діагнозу:

Сублейкемічний мієлоз; сприятливий перебіг при повільному збільшенні розмірів селезінки та печінки, анемії, лейкоцитів, тромбоцитів та розвитку мієлофіброзу.
Сублейкемічний мієлоз; гострий перебіг із помітним збільшенням селезінки та печінки, раннім розвитком бластного кризу, анемією, глибокою тромбоцитопенією з геморагічним синдромом (мозкова, носова та ясенна кровотеча), мієлофіброзом.

Сублейкемічний мієлоз частіше виявляється у людей старше 40 років. Іноді протягом багатьох років пацієнти не помічають жодних ознак захворювання, звертаються до лікаря зі скаргами на зниження ваги, періодичну лихоманку, болі в кістках і в селезінці. На тлі недостатності гемостазу та тромбоцитопенії виникають крововиливи в шкіру, суглоби, часті кровотечі з вен стравоходу та шлунка. Анемія частіше нормохромна, рідше мегалобластна або гемолітична. У деяких випадках виявляють еритроцитоз та посилення еритропоезу в кістковому мозку. На гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, іноді зменшена, відзначається нейтрофілія зі зсувом вліво. Кількість тромбоцитів збільшена або нормальна, вони функціонально поступаються. У мієлограмі - мегакаріоцитоз (незрілі форми). У кістковому мозку - звуження порожнин, заповнених фіброзною тканиною. У збільшеній селезінці, печінці та інших органах і тканинах вогнища екстрамедулярного кровотворення поліморфного складу.