Управління харчуванням осіб з харчовими рекомендаціями щодо хвороби Хантінгтона
Університет Центрального Ланкаширу, Престон, Ланкашир, Великобританія
Ланкаширська навчальна лікарня NHS Foundation Trust, Престон, Ланкашир, Великобританія
Lancashire Care MH Foundation Trust, Ланкашир, Великобританія
St Andrew’s Healthcare, Нортгемптон, Великобританія
Королівська лікарня з питань нейроінвалідності, Лондон, Великобританія
Департамент клінічної генетики, NHS Grampian, Абердін, Шотландія, Великобританія
Абердінський університет, Абердін, AB25 2ZA Шотландія, Великобританія.
* Автор для листування
Відділ клінічної генетики, NHS Grampian, Абердін, Шотландія, Великобританія
Абердінський університет, Абердін, AB25 2ZA Шотландія, Великобританія.
Анотація
РЕЗЮМЕ Надання належної дієтичної допомоги є основним елементом управління особами з хворобою Хантінгтона, і всім пацієнтам із хворобою Хантінгтона певний час знадобиться дієтичне втручання через наслідки захворювання; проте Європейських рекомендацій щодо харчування немає. Група Європейської мережі дієтологів з питань хвороб Хантінгтона об’єднала спеціалістів-дієтологів з усієї Європи для вироблення рекомендацій щодо харчових продуктів для поліпшення управління харчуванням осіб із хворобою Хантінгтона. Методичні вказівки були розроблені для сприяння оптимальному харчовому скринінгу, оцінці та веденню людей на всіх стадіях захворювання з метою покращення рівня надання харчової допомоги. Систематично проводився пошук літератури, намагаючись переконатись, що рекомендації ґрунтуються на вагомих доказах, а там, де доказів бракує, конкретні вказівки ґрунтуються на консенсусному думці експертів-дієтологів. Надання харчової допомоги в різних країнах дуже різниться. Впровадження цих рекомендацій щодо харчування у всій Європі повинно покращити якість надання харчової допомоги особам із хворобою Хантінгтона.
▪ Якісна харчова допомога є основним елементом управління людьми з хворобою Хантінгтона.
▪ Оцінка харчування та планування догляду за особами з хворобою Хантінгтона повинні враховувати стадію захворювання та труднощі з харчуванням, які можуть виникнути у людей.
▪ Вага пацієнта повинна регулярно контролюватися, а кілокалорії слід змінювати прийнятним для людини способом, доки не буде досягнуто узгодженої цільової ваги.
▪ Через мінливість енергетичних потреб та можливість швидкої втрати ваги, рання індивідуальна оцінка та регулярний перегляд планів догляду за харчуванням є життєво важливими.
▪ Багато людей мають дуже підвищені енергетичні потреби, і важливо забезпечити достатні макро- та мікроелементи.
Хвороба Хантінгтона (ХД) - це складний, успадкований нейродегенеративний розлад, що характеризується прогресуючим розладом руху, когнітивними порушеннями, проблемами особистості та психіки, а також метаболічними змінами (вставка 1) [1]. Це спричинено нестабільним розширенням послідовності CAG всередині Huntingtin, відомого як HTT, ген, який знаходиться в хромосомі 4 [2]. Білок, кодований HTT ген важливий для нормального розвитку мозку та нейронів. Розширена послідовність CAG призводить до вироблення аномального білка, який спричиняє дисфункцію клітин мозку і, зрештою, загибель нейрональних клітин, головним чином у базальних гангліях, а також в таламусі та корі головного мозку [3]. Ця одногенна хвороба слідує за аутосомним, домінантним спадком, що вражає як чоловіків, так і жінок. Кожне потомство ураженого батька має 50% шансів успадкувати генну мутацію та розвинути хворобу. Зазвичай симптоми проявляються в середньому віці, але у неповнолітніх (2 і ненавмисна втрата ваги перевищує 5% протягом останніх 3–6 місяців [103]
▪ ІМТ менше 20 кг/м 2 (висновок експерта спрямований на підтримку ІМТ 23–25)
Харчова підтримка також повинна розглядатися тим особам, які намагаються підтримувати свою вагу тіла, та особам, яким загрожує недоїдання, і визначаються як особи, які мають:
▪ В: Їжте мало або нічого більше 5 днів та/або, швидше за все, їжте мало або нічого протягом 5 днів або довше
▪ В: споживання їжі нижче 50–75% за попередній тиждень
▪ C: Погана засвоювальна здатність та/або великі втрати поживних речовин та/або збільшені харчові потреби від таких причин, як катаболізм
Експертна дієтологічна думка також вважає, що втрата ваги повинна розглядатися як у осіб із ІМТ 27–30 із супутніми захворюваннями, так і у осіб з ІМТ понад 30 без супутніх захворювань. Людям слід рекомендувати худнути лише під наглядом дієтолога. Вони потребуватимуть огляду кожні 2–4 тижні через ризик швидкої втрати ваги у деяких пацієнтів.
Оптимізація споживання їжі на різних стадіях HD
▪ Управління харчуванням осіб з ГД
Оцінка поживності та процес планування догляду за харчовими продуктами повинні забезпечити, щоб загальне споживання поживних речовин особами із ГД забезпечувало достатню кількість енергії, білків, рідини, електролітів, мінеральних речовин, мікроелементів та клітковини [103]. Оцінка повинна враховувати можливі підвищені харчові потреби, особливо потреби в кілокалоріях, які у деяких осіб можуть бути дуже високими.
Габа [29] рекомендував рівняння, специфічні для HD, для розрахунку енергії, хоча недостатньо специфічних для HD розрахунків для потреб білка та рідини. Харчові потреби можуть бути розраховані за допомогою стандартного рівняння (наприклад, Шофілд, Харріс Бенедикт), а поточне споживання кілокалорій та історія ваги людини повинні становити невід'ємну частину базової оцінки поживності для визначення передбачуваних потреб.
Потрібен регулярний моніторинг споживання їжі, ваги та змін ваги, і для досягнення визначених харчових цілей потрібно буде вносити корективи в споживання їжі.
В якості базової лінії для розрахунку потреб, доцільно подати наступне керівництво NICE [103], але дієтологи повинні знати, що деякі особи матимуть набагато вищі потреби в кілокалоріях та інші харчові потреби. Група дієтологів EHDN дає наступні рекомендації щодо HD, включаючи рекомендації NICE:
▪ 25–35 ккал/кг/день загальної енергії (включаючи енергію, отриману з білка)
▪ Співвідношення жиру та вуглеводів те саме, що і нормальна популяція
▪ 0,8–1,5 г білка (0,13–0,24 г азоту)/кг/добу
▪ 30–35 мл рідини/кг (з урахуванням будь-яких додаткових потреб, надходження рідини з інших джерел та будь-яких додаткових втрат) пропонує базову лінію для розрахунку потреб, але у деяких людей потреба в рідині може бути вищою, тому важливо контролювати споживання та регулюйте рідину за необхідності, звертаючи особливу увагу на втрати, пов'язані з труднощами з питтям
▪ Достатня кількість електролітів, мінералів, мікроелементів (з урахуванням будь-яких раніше існуючих дефіцитів, надмірних втрат або підвищених потреб) та клітковини, якщо це доречно. У HD немає доказів того, що потреби у вітамінах та мінералах змінюються, і слід дотримуватися обережності, щоб уникнути надмірного споживання, особливо там, де для збільшення споживання кілокалорій рекомендується цілий ряд харчових добавок. Дієтичні поради та/або добавки можуть знадобитися особам, де споживання дієти низьке, наприклад через обмежений або модифікований раціон харчування, де можуть виникнути значні втрати при переробці їжі або де існує потреба, особливо для забезпечення достатньої кількості вітаміну С, заліза, кальцію та вітамін D (у разі вітаміну D, важливий для людей, які перебувають у закритих приміщеннях)